黏膜白色海绵状痣

黏膜白色海绵状痣

黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。 本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:脓毒症

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500—— 1000元)

温馨提示

孕妇要定时去医院进行产检,根据胎儿染色体的具体情况可选择是否需要行人流手术,以避免异常胎儿的分娩。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。病理学检查可见口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。

预防

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。故本病无法针对病因进行预防。可在孕期性羊水染色体检查,以及无创DNA检查,根据胎儿染色体的具体情况可选择是否需要行人流手术,以避免异常胎儿的分娩。

并发症

脓毒症

本病一般以皮肤黏膜损伤为主要表现,故临床的并发症很罕见。但是由于皮肤完整性被破坏,故可诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

症状

口腔黏膜白斑

1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性,皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。

2.颊黏膜,唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及,鼻,咽,阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。

3.病损黏膜呈白色,增厚,无规律性海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度,粗糙不适感,该病属良性病变。

检查

超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成。

组织病理:口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全,有时可见有小量聚集的角质透明,基底层细胞空泡变性,核变小,固缩,异位,胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集,通常无细胞特点,但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性,超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成,病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似,须结合临床特点方可诊断。

诊断鉴别

诊断

该病皮损出现较早,家族史明显,根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.该病皮损 出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

2.白色水肿 (leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及阴道和肠道黏膜,组织病理学差异不明显。

4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良,基底层液化变性,真皮有炎性浸润。

5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤,多发于舌部,喉头,气管等部黏膜,易继发癌变。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500—— 1000元)

(一)治疗  

1.维A酸可抑制角化形成,开始剂量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应,剂量可增至30~60mg,3次/d,1~2月为一疗程。  

2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。  

(二)预后  

口腔红色乳头瘤病,易继发癌变。

护理

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意适当休息,合理饮食,保证B族维生素的摄入。多吃新鲜的蔬菜、水果、多饮水、补充维生素和微量元素补充剂。忌吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角等。

饮食保健

营养原则

1、保证B族维生素的摄入。

2、注意补充卵磷脂。

3、保证摄入优质蛋白质。

4、多吃新鲜的蔬菜、水果、多饮水、补充维生素和微量元素补充剂。

5、注意口腔卫生建议。

饮食禁忌

1、忌吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角等。

2、忌吃粗糙坚硬的食物如炸排骨、炸鸡腿、坚果之类。

3、忌吃口香糖、巧克力、烟酒、咖啡、烫的食物及辛辣烧烤,油炸品等。

4、忌吃研磨后的食物,如面包末、玉米或土豆片等。

5、忌吃过烫的食物。

1.宜吃钾元素含量高的食物; 2.宜吃容易消化吸收的食物; 3.宜吃叶酸含量高的食物。

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡血

葵花子仁

1.忌吃过咸的食物; 2.忌吃脂肪含量过高的食物; 3.忌吃酸性的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸡蛋黄

1.宜吃钾元素含量高的食物; 2.宜吃容易消化吸收的食物; 3.宜吃叶酸含量高的食物。

小米枣仁粥

小米鹌鹑汤

玉米粉燕麦粥

燕麦粳米粥

土豆泥牛奶粥

南瓜牛奶汁

酸奶银耳水果羹

香蕉豆沙酸奶汁

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