脑干肿瘤

脑干肿瘤

脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23.9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:意识障碍

治疗常识

就诊科室:放疗科 肿瘤科 神经外科 外科 肿瘤康复科

治疗方式:手术治疗 放射性治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 司莫司汀胶囊 乙酰谷酰胺注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000--500000元)

温馨提示

讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。

病因

七情(55%):

本病发病原因暂不明确。脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%。中医认为此病多由于惊恐或大怒,或衰哭忧郁,使气血流行失常,抵抗力减弱,病邪乘虚而入,发为癌瘤。

发病机制

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

1.弥漫型(约占67%):肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。

2.膨胀型(约占22%):肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤,称之为血管星形细胞瘤。

3.浸润型(约占11%):肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。

预防

注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。日常生活中,应多食用些黄绿色蔬菜和水果,如胡萝卜、南瓜、西红柿、莴苣、油白菜、菠菜、大枣、香蕉、苹果、芒果等。

并发症

意识障碍

脑干肿瘤手术后常发生以下并发症:

1.脑神经损害

常为术后Ⅸ,Ⅹ脑神经损害加重,病人吞咽困难 造成呼吸道感染,可行气管切开及鼻饲,以防止感染并维持营养。

2.胃肠道出血

脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以延髓部位手术更为明显,文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血 ,多在术后4~5天出现,轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用奥美拉唑等药物治疗。

3.呼吸障碍

术后常有呼吸变慢或变浅,致使血氧分压降低,此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸,保持正常氧分压。

4.术后意识障碍

常因术后脑干水肿 所致,术后可应用脱水 剂及激素治疗。

症状

发音障碍 脑干损害体征 锥体束病损 小脑体征 闭目难立征 脑脊髓膜浸润 声音嘶哑 眼球震颤 步态不稳 眼球内斜

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位,类型及恶性程度等有密切关系,最常见的症状及体征为多发性脑神经损害,锥体束征及小脑体征 ,病程晚期患者可表现有颅内压增高 。

中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿 和血管网状细胞瘤,患者可出现眼睑下垂 等动眼神经瘫痪 症状,由于肿瘤向背侧发展,造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛 ,眩晕 ,躁动不安和伴有恶心 与呕吐等,随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤常出现眼球内斜 ,复视 ,嘴歪,面部麻木 等展神经,面神经或三叉神经受累症状;并有运动,感觉和小脑症状等表现,该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹 ,患者有吞咽呛咳 ,声音嘶哑 ,舌肌麻痹 和萎缩等,随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹 和对侧的肢体肌力下降,肌张力增高,腱反射亢进 及病理征阳性,肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢,但有些生长缓慢 的肿瘤早期表现常不明显。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血 或囊性变,影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高,因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能,此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳 ,闭目难立征 阳性,眼球震颤 及共济失调 ,晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征,部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征 ,包括脑神经麻痹等表现,但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微,中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫,吞咽困难 ,发音障碍 ,锥体束损害,步态不稳和共济失调等,典型病例常表现为交叉性麻痹,CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

检查

腰椎穿刺脑脊液压力 及细胞计数多属正常,少数患者蛋白含量增多,一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。

1.颅骨X线平片

多无改变,因此类患者早期多无颅内压增高。

2.脑干听觉诱发电位

脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

3.CT扫描

通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球,强化扫描可有不均匀增强或环形增强,海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度,室管膜瘤为高密度,能增强,血管网状细胞瘤为高密度,显著增强,结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强,为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描,CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化,其中Ⅰ型多见,Ⅱ,Ⅲ型较少见。

4.MRI检查

脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有Gd-DTPA增强,与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围,海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度,室管膜瘤为长T1,长T2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于延髓后方,结核球为环形高密度,加强后更显著,中间为低密度。

诊断鉴别

诊断:

根据病因,症状和相关检查即可诊断。

鉴别诊断:

源于脑干的胶质细胞瘤 较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿,成血管细胞瘤,转移瘤,胆脂瘤及肉芽肿等,脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断,但脑干脑炎经临床应用激素,脱水 ,抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重,在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。

治疗

就诊科室:放疗科 肿瘤科 神经外科 外科 肿瘤康复科

治疗方式:手术治疗 放射性治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 司莫司汀胶囊 乙酰谷酰胺注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000--500000元)

(一)治疗

1.一般治疗

加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。

2.手术治疗

脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。

此类肿瘤的手术目的在于:

①明确肿瘤性质。

②建立脑脊液循环。

③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果。

④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果。

⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。

脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。

由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。

3.放射治疗

长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。

4.化学药物治疗

常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。

(二)预后

脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明:

1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差,术后病死率高,术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持人工呼吸。虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命。

2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好,且长期生存率高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。

3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。

4.膨胀(局灶)型肿瘤 术后效果最好。

5.成人患者的手术危险性比儿童大。

6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%。

护理

保持良好的饮食规律,不要暴饮暴食,注意饮食卫生,不吃生冷、坚硬的食物,要戒烟、戒酒,养成良好的排便习惯。

饮食保健

1、患者宜采用高蛋白质、高维生素和高热能的膳食。膳食中蛋白质可以从动物食品和豆类食品中获得,如鱼、蛋、乳及豆制品。高维生素食物可以多吃新鲜蔬菜和水果,如苹果、桔子及各种绿叶蔬菜。高热量食物可从易消化的糖类食品中摄取,如蛋糕、巧克力等。

2、患者在使用脱水利尿剂时,应多吃含钾丰富的食物,如香蕉、桔子、玉米、芹菜等。

3、食欲不振,是脑肿瘤病人特别是神经胶质细胞瘤病人经常遇到的问题。引起食欲不振的原因除疾病本身外,大多是因为病人情绪抑郁、过度紧张和恐惧、忧虑等心理因素造成的。饭菜的烹调加工要注意色、香、味、形,以刺激病人的食欲。

4、患者要保持良好的饮食规律,不要暴饮暴食,注意饮食卫生,不吃生冷、坚硬的食物,要戒烟、戒酒,养成良好的排便习惯。

1.宜吃有抗癌作用的食物; 2.宜吃降低颅内压的食物; 3.宜吃增强免疫力的食物。

鸡蛋

鸡血

葵花子仁

核桃

1.忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鸡、咸鱼; 2.忌吃富含油脂的食物;如肥肉、鸡油、鸭油; 3.忌吃容易产气的食物;如红薯、芋头、洋葱。

干腌菜

白酒

鸡蛋黄

咸鱼

1.宜吃有抗癌作用的食物; 2.宜吃降低颅内压的食物; 3.宜吃增强免疫力的食物。

木瓜胡萝卜玉米粥

胡萝卜枸杞汁

胡萝卜粥

南瓜粥

南瓜沙拉

菠菜粥

芒果拼盘

芹菜炒香菇

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