赖特综合征性巩膜炎

赖特综合征性巩膜炎

赖特综合征(Reiters syndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:角膜炎  视网膜炎  青光眼  视神经炎

治疗常识

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1个月

治愈率:60%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500 —— 1000元)

温馨提示

应注意尽可能避免接触致敏原。

病因

(一)发病原因

RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关,在志贺菌(shigella),沙门菌(salmonella),耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在沙眼衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生,RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎,急性多发性关节炎和结膜炎,仅少数病例出现此典型的三联征,重度RS,银屑病或银屑病性关节炎与获得性免疫缺陷综合征(AIDS)同时出现,说明这些疾病与免疫因素有关,在许多情况下,尿道炎是作为一个促发因素,还是作为该综合征的一个表现尚不清楚,在一个具有特殊易感遗传背景的患者,可能与多种不同的微生物有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

预防

尽管有人认为性生活后RS可以复发,但许多病人可以自发加重,可能是超敏个体的变态反应引起,应注意尽可能避免接触致敏原。

并发症

角膜炎 视网膜炎 青光眼 视神经炎

其他发生的眼部病变有角膜炎,视网膜炎 ,继发性青光眼 和视神经炎 等。

症状

角膜炎 角膜溃疡 乏力 心包炎 巩膜外层炎 耳前淋巴结肿大 食欲减退 传导阻滞 黏膜损害 葡萄膜炎

1.眼部表现

RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎 ,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎 ,眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后,Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

(1)巩膜炎:仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现,最多见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然反复发作,但不会发展为坏死性前巩膜炎,所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性,凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节 性前巩膜炎,均应该进行RS或AS的详细检查。

(2) 巩膜外层炎:巩膜外层炎在RS也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性RS数年后出现。

(3)结膜炎:RS最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%,结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现,偶尔可以是RS的首发表现,一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物 ,结膜乳头和滤泡,若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性,偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大 及睑球粘连。

(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿 性,伴有细小到中度的白色KP,前房及玻璃体细胞渗出,虹膜后粘连,除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓,由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁),虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼,前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见,HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎,在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑有RS的可能。

(5)其他眼部病变:在RS患者,角膜炎 常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生,表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡 ,有时出现角膜前基质浸润或小血管翳,偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿 ,与AS性葡萄膜炎相类似,RS很少发生眼后节病变。

2.非眼部表现

RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合,该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊,全身症状有发热,食欲减退 ,体重下降,乏力 及心悸 等。

(1)关节病变:本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长,通常是急性发作,非对称性,少数关节受累,特别是下肢,以膝,踝,髋等负重关节最多见,其他的关节如腕,指,趾,脊柱也可累及,约20%的RS出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎,易出现韧带,腱鞘炎和足底筋膜炎症,大多数关节最终完全恢复,少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形 。

(2)泌尿生殖器:男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎,膀胱炎,精囊炎,附睾炎,睾丸炎等,也可发生尿道狭窄,女性患者发生宫颈炎,非特异性阴道炎,通常症状不明显。

(3)皮肤黏膜:约50%的RS患者有皮肤黏膜病变,多为漩涡状龟头炎,另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症,一般不遗留瘢痕而痊愈,但可复发,严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡,10%的RS有口腔黏膜损害 ,初发为小丘疱疹 ,以后融合成斑片,形成边界不清楚,无痛性浅表溃疡,数天至数周后愈合,少数患者出现甲下脓疱 和甲周皮肤炎。

(4)其他病变:其他少见的表现包括心脏传导阻滞 ,心包炎 ,主动脉炎,淀粉样变性 ,血栓性静脉炎,胸膜炎,非特异性腹泻 ,脑膜炎 和全身大动脉炎等,像AS一样,RS性血管炎 是以大动脉为主,当RS患者出现某些少见而严重的临床表现如脂溢性皮炎 (颊疹),鹅口疮,毛状黏膜白斑 ,持续性淋巴结病,严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,要警惕有AIDS的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

检查

严重的RS其ESR可高达100mm/h,但与疾病的严重程度和预后无相关性,并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应),常有贫血,白细胞增多,血清蛋白增高,可发现CIC,RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降,滑液/血清补体比率降低,滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。

放射学检查可预示疾病的进展程度,常出现关节腔狭窄,骨质疏松,新骨反应,肌腱和韧带附着处骨炎(如骨盆,跖骨,跗骨和指骨),也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊柱炎,常为无症状,非对称性。

诊断鉴别

RS的诊断注意依赖于临床表现,RS的主要临床表现是关节炎,非特异性尿道炎或宫颈炎,炎性眼病和黏膜皮肤病变,有关节炎和其他3项中至少2项临 床表现,可确立RS诊断,因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求,与AS一样,HLA- B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不能作为RS确诊的指标。

治疗

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1个月

治愈率:60%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500 —— 1000元)

(一)治疗 

RS性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物,可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂。对病情进展快、反复发作的巩膜炎,选用免疫抑制剂如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。若病情未缓解,每3~4周增加剂量1次,每次用量最大加至每周25mg。若对MTX无反应,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg·d)开始,以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。同时给予抗生素,可选用氨基糖苷类的妥布霉素、阿米卡星;青霉素类氨苄、派拉西林;喹诺酮类及头孢菌素类。抗生素治疗宜早。  

(二)预后  

RS尚不能治愈,在许多病人身上病情或多或少具有一定的持续性。发病后5年复查,约80%的病人有疾病活动的证据。

护理

1、避免过度视力疲劳。 用眼应以不觉疲倦为度,并注意正确的用眼姿势,距离、光源是否充足等。每用眼一小时左右,让眼放松一下,如闭眼养神、走动、望天空或远方等,使眼得到休息。尽量不要长时间在昏暗环境中阅读和工作。
 
2、坚持定期按摩眼部。 可做眼保健操进行眼部穴位按摩,如按摩晴明穴、横竹、瞳子骨、太阳、医风等穴位。通过按摩,可加速眼部血液循环,增加房水中的免疫因子,提高眼球自身免疫力,从而延缓晶体混浊的发展。
 
3、保持心情舒畅。 要避免过度情绪激动,保持心情舒畅,保证全身气血流通顺畅,提高机体抗病能力。

饮食保健

1、 多吃含维他命A的食物,如胡萝卜及绿、黄的蔬菜及红枣等。

2、 多吃含维他命B的食物,如芝麻、大豆、鲜奶、小麦胚芽等食物。

3、多吃含维他命C,钙、铁的食物,是健康眼睛的必需营养。

4、应多食素淡果品之类,以清利明目。

5、多食清润之品,使大便通畅,有助于导火邪下行。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鸽蛋

鹌鹑蛋

鸡血

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸡蛋黄

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

木瓜胡萝卜玉米粥

胡萝卜芹菜粥

土豆胡萝卜汤

芝麻栗子糕

芝麻豆腐块

芝麻酱拌粉丝

牛奶菠菜粥

牛奶香蕉糊