面瘫唇肿裂纹舌综合征

面瘫唇肿裂纹舌综合征，又称Melkersson-Rosental综合征，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性，故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.004%-0.008%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：舌咽神经损伤

治疗常识

就诊科室：神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：对症治疗为主，治愈率约为60%

常用药品： 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

温馨提示

保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

病因

(一)发病原因

病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

对于染色体的疾病一般无法预防，可以在孕期做羊水染色体检查或者无创DNA可明确胎儿是否有异常，如果染色体有严重的异常，可根据具体情况明确是否需要终止妊娠，避免异常胎儿的分娩。

并发症

舌咽神经损伤

咽和呼吸道亦可受累。

症状

麻痹 水肿 颜面发红紫色

通常青年期发病，开始为颜面皮肤，口腔黏膜肿胀，水肿 先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿，颜面麻痹 呈单侧性，暂时性或永久性，舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状，其他如手足背，腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。

检查

组织病理：结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

诊断鉴别

根据临床表现进行诊断。应与其他唇肿的疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿 (眼睑松垂症)，有遗传性;其他尚应与血管性水肿，外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别，此外尚应与淋巴血管瘤 ，血管瘤，神经纤维瘤 和肉样瘤鉴别。

治疗

就诊科室：神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：对症治疗为主，治愈率约为60%

常用药品： 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

(一)治疗　

治疗同时存在的牙源性感染，损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗，比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫，可行面神经减压术。　　

(二)预后　　

颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫。

护理

注意口腔卫生，避免受凉、劳累，适量运动，提高机体免疫力，以免继发感染。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

鸽蛋

鹌鹑蛋

鸡血

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸡蛋黄

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

酸枣仁粥

芹菜酸枣仁汤

莲子红豆沙

莲子瘦肉汤

山药莲子苡仁粥

香菇油菜包

芝麻油菜

芹菜炒土豆丝