弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis),掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肿胀

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:60%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

(一)发病原因

呈常染色体显性遗传,各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万,有家庭性。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚,常染色体显性遗传,可能为常染色体显性遗传。

预防

本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。故无法针对本病病因进行预防,可在怀孕前进行染色体检查,对于有严重染色体异常的,应避免结婚。同时应避免近亲结婚,也可减少本病的患病率。

并发症

肿胀

由于皮肤的破溃造成皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

症状

手足皲裂 角质增厚 皮肤粗糙 泛发性红色斑块

多从婴儿期发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙 ,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚 ,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背,足背、指、趾、肘、膝,前臂的伸侧,胫前和踝部也可累及,对称分布,可伴有多汗,甲板增厚,混浊,部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常,病变可持续终生。

检查

临床皮肤检查:掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。

组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。

鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别:

1.角化过度型手足癣,本病属于皮肤的真菌感染型疾病,常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒,对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。

2.掌跖部慢性湿疹,本病属于皮肤过敏性疾病,常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,可伴有黄色分泌物流出,主觉瘙痒。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:60%

常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗  

本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性,故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。

(二)预后  

病变可持续终生。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

1、高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食,可以增强机体抵抗力及抗炎能力,提供损伤组织修复所必需的原料。

2、足量维生素。供给多种维生素,尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化,能保护口腔组织;维生素C可促进牙龈出血复原。

3、补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入,尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染,增强愈合。

4、少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品,多食含有丰富蛋白质的食品,如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃多氨基酸蛋白质含量高的食物; 3.宜吃DHA以及不饱和性脂肪酸含量高的食物。

鸡血

栗子(鲜)

葵花子仁

白果(鲜)

1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 2.忌吃活血化瘀的食物; 3.忌吃抑制机体免疫功能的食物。

泥胡菜

螺丝菜

干腌菜

鸡蛋黄

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃多氨基酸蛋白质含量高的食物; 3.宜吃DHA以及不饱和性脂肪酸含量高的食物。

番茄皮蛋菜汤

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

菠菜豆腐汤

猪肉青菜粥

雪菜肉末粥

香菜莲藕饺

卷心菜烧肉蒸饺

青菜包

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