梅克尔细胞癌

梅克尔细胞癌又名皮肤小梁状癌、原发性皮肤神经内分泌癌、皮肤原发性小细胞癌及皮肤APUD瘤。1972年首先由Toker报告。最新研究发现大约80%的梅克尔细胞癌与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关，20%的梅克尔细胞癌未发现梅克尔细胞病毒感染，提示梅克尔细胞癌还有其他致病因素。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.0004%-0.0006%

易感人群：常见于老年人

传染方式：无传染性

并发症：毛发上皮瘤

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科药剂科其他科室

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率约为60%

常用药品：氟尿嘧啶注射液注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——10000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。病理学特点：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮，常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。

预防

注意患处的卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能，且进行积极治疗，使病情得到控制。中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为　外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少癌的发生。

并发症

毛发上皮瘤

多发型多为常染色体显性遗传，常见于女性，幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2～10mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变，无自觉症状。

症状

结节

肿瘤呈坚实性，圆屋顶状，红色或紫色结节，常单发迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤，平均发病年龄为68岁，女性多于男性，原发受累部位为头和颈部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)，不常见的部位，如阴囊和女阴，局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%，预后较恶性黑素瘤差。

检查

组织病理：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形，卵圆形细胞构成，位于真皮，常浸润皮下组织，肌膜及肌肉，细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显，核仁通常不明显，胞浆稀少，可见大量核分裂象，肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征，常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物，邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。

低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应，细胞也常表达上皮膜抗原，此外，对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生长激素释放抑制因子(somatostatin)，降钙素 (calcitonin)，血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应，此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达，但对S-100蛋白呈特征性阴性。