毛细血管扩张性环状紫癜

毛细血管扩张性环状紫癜

毛细血管扩张性环状紫癜又称Majocchi紫癜,环状毛囊性毛细管扩张,初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张,往往排列成环状、半环状,亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1~3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.001%-0.002%,女性多见

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:色素紫癜性皮炎

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:65%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(600——2000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

病因(75%):

本病病因不明,本病往往对称发生于小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生于大腿,前臂,臀及躯干部,几无黏膜病变,通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿性疼痛,患者亦无静脉淤积现象,个别病例可突发急性起病

发病机制(5%):

病理改变似Schamberg病,其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变,周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润,红细胞外溢及不同程度的水肿,毛囊可萎缩或变性,早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀,伴淋巴细胞,组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润,真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着,萎缩期见表皮萎缩,血管壁肥厚,皮脂腺,汗腺也可萎缩不见。

预防

防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,早诊断,早治疗。

多种原因引起,如感染、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等)以及花粉、蚊虫叮咬等。一般来说,过敏性紫癜85%与感染有关。如患有上呼吸道感染、扁桃体炎、龋齿、肠道寄生虫病等要及时治疗,并要积极寻找过敏原,可通过生物检测仪或经血液检测到。平时注意避免接触这些能够引起过敏的物质,若与某种食物有关应禁食,与药物有关应停用,与环境有关应避开。在积极药物治疗的同时,细致的护理对本病的预后非常重要。

并发症

色素紫癜性皮炎

偶可见有溃疡性损害。毛细血管扩张在斑的边缘显著,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。

症状

瘙痒 大腿毛细血管明显 神经痛 点状出血

初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张,往往排列成环状,半环状,亦可呈线状,纹状,匐行状甚至片状的直径为1~3cm的斑,毛细血管扩张在斑的边缘显著,随后在其内部(中央)出现点状出血 和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少,斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色,此后色素沉着消失,往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。

本病往往对称发生于小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生于大腿,前臂,臀及躯干部,几无黏膜病变,通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒 ,少数患者在皮疹发生以前有神经痛 或风湿性疼痛,患者亦无静脉淤积现象,个别病例可突发急性起病。

检查

本疾病所需要作的实验室检查主要包括:

血常规检查:血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分。血液检验以前是指血常规检查,是手工操作、显微镜下计数的,它包括红细胞、血红蛋白、白细胞计数及其分类、血小板计数等,共有10来个项目。

CT检查:肝脏CT、胆CT、脾脏CT。

诊断鉴别

根据本病的特征性表现,即毛细血管扩张性小点,出血,色素沉着所组成的环状损害。

可与其他紫癜性皮肤病 相鉴别。引起皮下出血的疾病统称为紫癜,多半为血管系统障碍所致的过敏性紫癜(舍一亨氏病),以及血小板减少而造成的原发性血小板减少性紫癜。所谓过敏性紫癜,在变应性变态反应中(过敏症)属于全身性急性反应,在用注射马血清治疗白喉时引起的过敏性疾玻与这种血管紫癜的症状相似。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:65%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(600——2000元)

毛细血管扩张性环状紫癜西医治疗方法  

尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。  

毛细血管扩张性环状紫癜中医治疗方法   

组方:丹参15克,当归尾10克,赤芍12克,牛膝10克,泽兰10克,桃仁10克,红花10克,蒲黄炭10克。水煎服,日1剂。  

方解:方中丹参、当归尾、赤芍、桃仁、红花活血化瘀;牛膝除具活血功效外,还可引药下行;蒲黄炭止血。诸药合用,使瘀滞得以消散,环状紫癜消退。有些患者发病与剧烈活动劳累有关,所以治疗期间或愈后一个时期,应多休息,少做剧烈运动,以免影响疗效。  

预后  

病程为慢性。斑状损害可以自然消退,但在其边缘可再发新斑。如此反复,迁徙难愈,往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。
 
3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
 
4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。

忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

薇菜

鸡血

杏仁

葵花子仁

1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

干腌菜

鸡蛋黄

田螺

螃蟹

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

青菜饭

什菜面

卷心菜菠萝汁

大白菜饺