毛囊性黏蛋白病

毛囊性黏蛋白病

毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。可分为原发性和继发性两种临床类型。多见于40岁以下患者。皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软,有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.001%-0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:淋巴瘤

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:35%,多以控制症状为主

常用药品: 阿莫西林颗粒 克拉霉素干混悬剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

病因:

病因还不清楚,绝大多数病例,特别是40岁以下者,病因不明,也不产生严重后果,40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。

发病机制

发病机制还不很清楚,黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。

预防

1、注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。

2、密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。

3、加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。

并发症

淋巴瘤

本病也可并发淋巴瘤,受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

症状

鳞屑 丘疹 结节 脱发 毛发脱落

2~80岁均可发病,可分为2型。

1.原发型(良性型):多见于40岁以下患者,皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑 斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹 ,少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节 ,质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质,炎症反应常导致毛发脱落 ,偶可引起色素减退,面颈和头皮部都最常见,亦可累及躯干和四肢,局限性皮损见于头面部,一般1年内消退,泛发性皮损所需时间稍长,一般不会产生永久性脱发 ;极少数患者可伴发Hodgkin病。

2.继发型(恶性型):多见于40岁以上的患者,除上述皮损外,常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现,患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

检查

组织病理:主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积,外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形,黏蛋白主要为透明质酸,可用胶体铁染色显示,真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞,嗜酸性细胞和浆细胞 浸润,还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性,恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。

诊断鉴别

根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断。

对于40岁以上的患者,应注意伴发淋巴瘤 的诊断。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:35%,多以控制症状为主

常用药品: 阿莫西林颗粒 克拉霉素干混悬剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗

无特效疗法,良性型可自发消退,预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。  

(二)预后  

局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

护理

1、对于照顾这类病要有耐心,如果他们是刚刚动过手术的病人,最好每天早时晨和晚上为他们的伤口消毒、消毒时手不要太重,以免造成病人疼痛。

2、每隔二天要给病人换床单和衣服,清洗时要用消毒药水浸泡15分钟左右,再开始清洗,另外,要保持 室内通风,屋里不要放有刺激气味的物质。

3、不要让病人伤口碰到水,或者其它物质,很容易发生交叉感染,会造成病情的反复发作,病人服药后,可以在水里放一些冰糖,以防药品过苦。

饮食保健

1.日常生活中要保持充足的睡眠,睡眠充足可以增强身体免疫力,每天经常喝水,喝水能促进血液循环,排出身体毒素 。

2.在洗澡的时候,不要与他人共用一条毛巾,如果身上或手上,划破了伤口,可用医院专用的碘酒来杀毒、消炎,不要接触到水或病毒,以免感染。

3.日常饮食方面,多吃有营养 的鱼类、蛋类及有营养 的物质,除了特殊情况下,尽量少喝酒 ,少吸烟。

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃钙质含量高的食物。

鸡血

鸡肉

葵花子仁

青豆

1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃诱发血管收缩性的食物; 3.忌吃抑制组织免疫功能的食物。

螺丝菜

干腌菜

啤酒

白酒

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃钙质含量高的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

青菜饭

什菜面

鸡肉冬菜饼

甜菜叶粥

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