毛母质瘤

毛母质瘤又称钙化上皮瘤，是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。多见于女性，通常在儿童期或青年期发病，本病可恶变为毛母质癌，恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。本病不遗传，但少数有家族史。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.02%--0.05%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：肺炎性假瘤

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科中医学中医皮肤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：95%

常用药品：滋补生发片米诺地尔搽剂

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

病因不明，一些病人在损害发生前局部曾有外伤史，其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。

(二)发病机制

肿瘤位于真皮深部或皮下组织内，边界清楚，常有结缔组织包膜，与表皮无联系，瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中，瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞，早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，至晚期则以影子细胞为主，偶尔在瘤体内可见黑素，小的皮脂腺和毛透明颗粒存在，在接近影子细胞的间质中，有时尚可见异物巨细胞反应，约3/4的肿瘤可见钙质沉着，主要存在于影子细胞内，间质内也可存在，约15%的病例，肿瘤间质中可见骨化区域。

预防

1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

并发症

肺炎性假瘤

本病罕见，可以是良性毛母质瘤恶变而来。肿瘤呈侵袭性生长，但不一定比良性毛母质瘤大。也有些病例一开始就是恶性的，有时发生肺转移。

症状

结节皮肤粘连

Julian等复习过209例，患者最年幼者为18个月，最老的患者为86岁，发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁，皮损可见于患肌张力营养不良，额顶部秃发和Raynand现象的患者，多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征，本病不遗传，但少数有家族史。

1.好发部位多见于头皮和面颈部，躯干，肢体及其他部位也可发生。

2.临床症状肿物位于皮内或皮下，通常单发，偶或多发，罕见情况下，肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节，直径一般在0.5～3cm大，最大可达7cm，偶尔更大，基底可推动，常见皮损表现为坚实的，深在结节，偶呈囊性，表面皮肤外观正常，偶因位置较深而呈蓝红色，或呈红色，淡蓝色。

检查

组织病理检查示，肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织，为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中，真皮内有不规则的上皮细胞岛，由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着，通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成，嗜碱性粒细胞有圆或长形，深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样，嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边，这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子，新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区，当损害增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞，大多数病例发生钙化，在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质，或呈紫红色无定形团块，后者亦可见于间质中，也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。