毛霉病

毛霉病

毛霉病是由毛霉目的根霉属、毛霉属、梨头霉属或被孢霉属等多种真菌引起的一种发病急、发展快、病死率高的系统性真菌感染。病菌可通过呼吸道、消化道、皮肤或皮肤黏膜交界进入人体,好侵犯动脉血管,引起血栓、组织缺血、梗死和坏死。近年来随着免疫缺陷人群的增多,发病率呈上升趋势。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%--0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:糖尿病  甲沟炎

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-5月

治愈率:90%

常用药品: 阿莫西林颗粒 克拉霉素干混悬剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

主要是由毛霉菌,总状毛霉,分支梨头霉,少根根霉及米根霉等引起的深部真菌病,侵犯血管壁及血管腔,引起炎症及血栓。

(二)发病机制

毛霉菌属为常见的污染菌之一,系条件致病菌,本菌多寄生于土壤,肥料及水果上,孢子可由呼吸进入人的肺和鼻窦引起发病,亦可吞入引起胃肠道感染。

本病的肺型和脑型常继发于严重的糖尿病(如糖尿病酸中毒),恶性淋巴瘤,酒精中毒,肝脏病或严重贫血患者,亦可由长期大量应用皮质类固醇激素所致。

预防

1.一级预防

(1)用过滤空气或层流空气隔离易感病人,防止医院内交叉感染。

(2)控制糖尿病,淋巴瘤和白血病患者,严格掌握免疫抑制剂,细胞毒药物,抗癌剂等的应用,皆有一定预防作用。

(3)加强食品管理,严防真菌污染。

2.二级预防

由于本病非常急且严重,早期诊断极为重要,由于毛霉菌在分泌物中常不易检到,且难以鉴别,故早期诊断主要靠临床证据:即发病急,病情凶恶,发病部位第一是鼻脑,继以胸腔,腹腔,骨盆,胃和皮肤,致病因素有糖尿病的酸中毒,肺部感染的白血病和淋巴瘤,肠感染的营养不良,如小儿蛋白质缺乏症等,再结合临床表现,实验室(包括真菌培养)和病理检查(分泌物,抽出物,刮取物等),可能达到迅速诊断,一旦确诊,应立即使用两性霉素B,隔日静注1.2mg/kg,如有糖尿病应立即控制,鼻腔部位作外科清创术,也有主张联合疗法,除两性霉素B外,加用5-Fc,伊曲康唑或氟康唑等。

3.三级预防

及时使用两性霉素B,可使本病病死率从80%~90%下降至50%左右,控制糖尿病,鼻腔坏死组织作外科清创术,均可改善本病的预后。

并发症

糖尿病 甲沟炎

糖尿病 ,胃肠坏死,穿孔,皮肤型还可伴发甲沟炎 。

症状

呼吸困难 昏迷 胸痛 瞳孔固定 腹泻 脑膜炎 嗜睡 肠出血 结节 腹膜炎

1.肺型

症状类似上呼吸道感染,支气管肺炎或大叶性肺炎,亦可发生上呼吸道溃疡 ,可出现发热,咳嗽 ,咯血 ,呼吸困难 ,胸痛 ,胸部X线及常规细菌学检查无诊断意义,常规培养阳性率极低,确定性诊断有赖于痰和肺活检组织中找到特征性的菌丝,后者可通过纤维支气管镜检查,经皮肺活组织检查完成,如患者伴发糖尿 病常于2~10天内死亡。

2.脑型

主要表现为面部疼痛,头痛 ,发热,嗜睡 ,可出现三联症:不能控制的糖尿病;眼部症状,如眶部肿胀,疼痛,眼睑下垂 ,瞳孔固定 及视力丧失;脑膜炎 ,呈半昏迷 或昏迷状态,Yohai提出影响本病预后的6个因素,即延迟诊断和治疗,轻偏瘫 或半身不遂,双侧鼻窦受累,白血病,肾功能不全以及应用desferrioxamine治疗,本型死亡率高达80%~90%。

3.胃肠型

本型被认为是因摄入污染了真菌孢子的食物所致,原发以婴幼儿,儿童多见,营养不良 ,早产,脐炎,使用污染的面罩,鼻胃管喂养等是可能的致病因素,胃,十二指肠溃疡合并毛霉菌感染 ,近年来亦逐渐增多,可有腹泻 ,胃肠出血 及腹膜炎 的症状,严重时可引起胃肠坏死,穿孔。

4.皮肤型

是毛霉病中最轻的一种类型,常见于儿童及少年,往往先有皮肤破伤史,毛霉孢子植入随即引起临床感染,皮肤毛霉病可分为两型,即浅表型和坏疽型,浅表型主要表现为皮下结节 ,多数结节可相互融合成斑块,边缘清楚,结节开始一般不红,质硬,压之无凹陷,与皮下组织不粘连,缺乏自觉症,组织病理表现为真皮网状层肉芽肿 性炎症,其中有宽而无隔的透明菌丝,少见侵入血管,坏疽型皮肤毛霉病是一种进展快速的感染,结节与皮下组织粘连,色泽加深,可破溃,形成多数化脓性溃疡,疼痛明显,可伴发甲沟炎,亦可向皮下脂肪及肌肉组织或脏器蔓延,或通过血行扩散。

5.播散型

上述4种毛霉病均可能发展为播散性感染,可广泛播散至脑,肺,胃肠道,心,肾及其他器官,临床上长期使用抗生素及免疫抑制剂的患者,如出现持续发热,并伴有呼吸道,消化道及神经等症状时应考虑播散型毛霉病的可能,本病多为血行播散,播散最常见的部位是肺部。

检查

真菌直接镜检及培养:标本来自上鼻甲刮片,鼻窦吸出物,肺泡冲洗液,痰液及活检标本等,多次检查均为同一型毛霉菌,有诊断价值,直接镜检典型菌丝可分支,呈直角,孢囊梗直接由菌丝长出。

毛霉病可侵犯全身各脏器,多以动脉栓塞,组织缺血,梗死及缺血为主要病变,于受侵血管壁或梗死组织处活检,用嗜银染色法可见粗短不一,少数分隔,分支成直角的菌丝,组织病理表现为真皮网状层肉芽肿性炎症,其中有宽而无隔的透明菌丝,少见侵入血管。

诊断鉴别

确定性诊断有赖于痰和肺活检组织中找到特征性的菌丝,后者可通过纤维支气管镜检查,经皮肺活组织检查完成。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-5月

治愈率:90%

常用药品: 阿莫西林颗粒 克拉霉素干混悬剂

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗 

一旦确诊,应及时治疗。目前尚无特效药物。常用药物为碘化钾、两性霉素B(每天1mg/kg静脉滴注,为减少肾脏合并症,一般总量不应超过3~4g)、氟胞嘧啶(其与两性霉素B有协同治疗作用)、氟康唑(200~400mg/d,口服或静滴)、脂质体两性霉素B等,但效果不能肯定。必要时可考虑切除患部。  

(二)预后  

肺型如患者伴发糖尿病常于2~10天内死亡。脑型延迟诊断和治疗、轻偏瘫或半身不遂、双侧鼻窦受累、白血病、肾功能不全以及应用desferrioxamine治疗。本型死亡率高达80%~90%。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
 

饮食保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
1.宜吃滋补性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。

薇菜

鸡血

鸡肉

葵花子仁

1.忌吃辛辣性的食物; 2.忌吃烟熏制的食物。

螺丝菜

干腌菜

鸡蛋黄

田螺

1.宜吃滋补性的食物; 2.宜吃高蛋白的食物; 3.宜吃增改善免疫力的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

什菜面

青菜饭

蒜蓉苋菜牛肉汤

菠菜豆腐汤

雪菜肉末粥