卵巢泡膜细胞瘤

卵巢泡膜细胞瘤

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤,其有明显的内分泌功能,瘤细胞可以分泌雌激素,当黄素化或囊性变时,少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.005%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻  肺栓塞  腹水  腹膜炎

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(80000--100000元)

温馨提示

应早期进行手术治疗,避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤,有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12),泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4),并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

(二)发病机制

1.泡膜细胞瘤

(1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧少见,直径1~30cm,平均直径8cm左右,圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状,肿瘤实性,质硬或韧,切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶,黄色,杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。

(2)显微镜下检查:

①肿瘤细胞特征:瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富,均匀或有空泡形成,界限不清,HE染色浅淡,脂肪染色阳性,可见丰富的脂滴,网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞,这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞排列成束,互相交叉,细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状,这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化,此时瘤细胞大,呈多角形或圆形,富含脂质,这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内,纤维间质常见明显的,大片玻璃样变。

3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时,若能找到Reinke类晶体,则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。

4.恶性泡膜细胞瘤 罕见,仅有个案报道,瘤细胞密集,肉瘤样,上皮样或异形性,细胞核大,异形,核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可见病理性核分裂象,临床上可出现肿瘤播散和转移,有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性,还需肿瘤具备功能方可诊断,目前由于病例少,关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

预防

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

并发症

肠梗阻 肺栓塞 腹水 腹膜炎

合并黄素化泡膜细胞瘤,统计的6例患者均有肠梗阻 出现,手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4~5mm,并可累及大网膜,小肠等处,显微镜下检查,腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞,平滑肌母细胞组成,有慢性炎细胞浸润,卵巢病变其中3例为直径12~31cm的实性包块,另3例卵巢仅轻度增大呈结节状,镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤,6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞 ,4例随诊病人术后8个月~6年无肿瘤复发,类似的病例国内尚未见报道,但是应当引起临床医师的注意,对有腹水 ,肠梗阻,内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕罕见的硬化性腹膜炎 的存在。

症状

月经量多 腹痛 腹部不适 腹水 阴道不规则出血 闭经 绝经后出血 腹胀 男性化

症状和体征

(1)雌激素增高:由于肿瘤分泌雌激素,子宫内膜作为靶器官,往往可以引起增生性病变或癌变,临床常见阴道不规则出血 ,月经过多,闭经 ,绝经 后出血等症状,Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

(2)男性化 表现:约有2%的病例有男性化表现,血中睾酮可以升高,主要在泡膜细胞瘤出现黄素化,囊性变时发生,临床上患者出现多毛,痤疮,声音低哑,阴蒂增大,乳房萎缩,雌激素水平低落等一系列症状,肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

(3)腹部不适 ,腹胀 偶有肿瘤扭转,可出现急性腹痛 ,因患泡膜细胞瘤的年轻患者少,故合并妊娠的报道甚少,但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂,Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水 的患者,血浆CA125亦增高。

 

检查

激素水平检测。组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断

泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤,对于老年妇女,有阴道不规则出血症状,雌激素水平升高,附件有实性肿物,或有少数人以男性化变化为主时,均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能,但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状,更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分,又含有泡膜细胞成分,为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断,往往需要经过病理检查才可确诊,对此类病人,术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

鉴别诊断

与卵巢颗粒细胞瘤 相鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(80000--100000元)

定期筛查,做到早发现、治疗。

西医治疗方法   

1、无子宫病变  

青春期及未生育的妇女:行患侧附件切除。术后进行内分泌治疗并定期诊刮。  

绝经后妇女应:做全子宫双附件切除。  

2、伴随子宫内膜癌  

应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。  

恶性或已有转移者:应行卵巢癌细胞减灭术,术后化疗或放疗。

护理

1、维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散、增加上皮细胞稳定性的作用。维生素C还可防止放射损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂,延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲、减轻放射治疗引起的症状。因此,应多吃含上述维生素丰富的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
 
2、饮食多样化,注意色、香、味、形,促进患者食欲;烹调食物应多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品,禁饮酒。
 

饮食保健

食疗方  

1.胡萝卜马蹄煲竹蔗 胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。全部用料放入锅内,加适量水,煮沸后,文火煮1小时。可滋阴、生津、止渴,适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。  

2.平菇蛋卷 把平菇切丝,以素油炒熟后盛出,加入少许精盐;鸡蛋搅匀,烙成蛋皮,蛋皮内放入炒好的平菇丝,卷成卷儿,装盘即成。可供肿瘤术后及放、化疗后口味欠佳者食用。  

3.牛肉炒苦瓜 苦瓜1条,牛肉50克,蒜5克,葱2克,辣椒10克,白糖、酱油、醋、淀粉适量。将苦瓜洗净,对切两半,掏去内瓤,切成薄片,把锅烧热,倒入苦瓜,清炒2分钟,盛入盘中;将蒜、葱、辣椒洗净,切碎,放在锅内加油烧热后爆炒至香,再倒入炒过的苦瓜,加少许盐、白糖、酱油、醋,用大火猛炒1~2分钟后盛出;将牛肉洗净切丝,以淀粉、酱油浸泡5分钟后,在炒锅内加油烧热后快速炒熟,倒入苦瓜,翻炒几下即可。可健脾开胃、清热解毒、扶正抗癌。适宜于脾胃虚弱、烦躁的肿瘤患者。  

4.苦瓜煲绿豆 苦瓜500克,绿豆120克,盐少许。将新鲜的苦瓜切开洗净,去瓤,切成大件。绿豆用清水浸泡,洗净沥干水。瓦煲内加适量清水,猛火煲至水滚,放入苦瓜和绿豆,煮至绿豆开花,以少量盐调味即可饮用。适宜于口腔癌、口唇溃疡经久不愈,或舌痛肿大且继发感染、溃疡味臭者食疗。身体虚弱、脾胃虚寒的人不宜。  

5.滋润双耳汤 黑木耳、白木耳各200克。黑木耳、白木耳用水发,煸炒,加入鲜汤、调料,烧浓入味后再勾芡。可作为手术后及放疗后的滋补佳品。  

饮食原则 

(1)宜多食具有抗癌作用的食物。如:芦笋、豆豉、蔷薇花、橄榄、槐花、蓟菜、茄、鸡内金、田螺、绿豆。抗唇癌食物:桃仁、猪胰腺、甲鱼、蟾蜍、无花果、梅、橄榄、苦菜、百合。抗龈、腭、颊癌食物:田螺、青蛙、海蜇、芥菜、丝瓜、牛蒡菜、蓟菜、野蒿菜、大叶菜。  

(2)宜吃具有止血、抗溃疡作用的食物:茄、丝瓜、香蕉、鸭蛋、芥菜、马兰头、青蛙、桃仁、醋、荸荠、海蜇。  

(3)宜吃可防治化疗、放疗副作用的食物:芦笋、玫瑰花、猕猴桃、鲨鱼片、鲩鱼、泥鳅、青鱼、芦根、沙丁鱼。  

饮食禁忌 

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。  

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。  

(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。  

(4)忌公鸡等发物。

1.宜吃具有维生素E含量高的食物; 2.宜吃锌元素含量高的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。

薇菜

鸡内金

南瓜子仁

葵花子仁

1.忌吃高雄性激素的食物; 2.忌吃过量的高雌性激素的食物; 3.忌吃发物性的食物。

螺丝菜

干腌菜

田螺

淡菜(鲜)

1.宜吃具有维生素E含量高的食物; 2.宜吃锌元素含量高的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

菠菜双蛋羹

紫菜芙蓉汤

青菜饭

什菜面

花豆腐生菜瘦肉汤

海带果菜汁

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