卵巢两性母细胞瘤

卵巢两性母细胞瘤

两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性肿瘤,至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准,但因其数量太少,对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成,瘤细胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此临床上出现内分泌变化的多种表现。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%--0.003%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:性早熟

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

应早期进行手术治疗,避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。

(二)发病机制

1.大体检查 大多为单侧,直径6~20cm,大多在6cm以下,卵圆形,有或无包膜,表面光滑,切面灰黄,灰粉或棕色,多为实性,亦可有多房或囊性。

2.显微镜下检查 肿瘤含有支持细胞,间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞,泡膜细胞,这些性索间质成分在肿瘤中相互混杂,而不是相互独立的成分。

预防

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

并发症

性早熟

引起性早熟,可发生瘤体和蒂部扭转,发生出血和坏死,可致排尿及排便困难等。由于卵巢肿瘤的压迫,轻度压迫者可使卵巢的内分泌功能增强,是雌激素以及孕激素的分泌增多。严重的压迫者可使卵巢萎缩,功能衰退。当发生蒂扭转者会引起腹部的剧痛,属于妇科的急腹症。

症状

闭经 绝经 阴蒂肥大 绝经后出血 月经量多 盆腔包块 男性化

1.盆腔包块 两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢,平均直径6cm以下,通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现,但是McCluggage等(1996)报道的一例肿瘤重1490g,体积达21cm×14cm×10cm。

2.内分泌变化 由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成,瘤细胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此临床上出现内分泌变化的多种表现。

(1)雌激素影响:可以出现月经过多,绝经 后出血等临床症状,以及子宫增大,子宫内膜增生性病理改变。

(2)雄激素影响:闭经 ,乳腺萎缩,多毛,声音低哑,阴蒂肥大 等男性化 症状,会在部分患者出现。

(3)亦有男,女性症状均存在或先后出现症状者。

 

检查

1.激素水平检查

雌激素、睾酮水平增高者。

2.组织病理学检查

(1)大体检查 多为单侧,平均直径6cm以下。卵圆形,表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色。多为实性,亦可有多房或囊性。

(2)显微镜下检查 含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞,并在肿瘤中相互混杂。

诊断鉴别

诊断标准

由于肿瘤十分罕见,临床上出现的内分泌紊乱症状较难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别,术前诊断十分困难。

病理诊断的要点是:肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分时,才能被确诊,其中的颗粒细胞成分主要为成人型颗粒细胞瘤,鲜为幼年型颗粒细胞瘤,McCluggage曾报道的1例不仅体积大,在肿瘤构成上突出的为幼年型颗粒细胞瘤成分,还有异源性肠上皮腺体,这在以往的文献中是未被报道的。

血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗体的出现,均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在,对术前分析,诊断或许是有益的启示。

鉴别诊断

应与卵巢性索间质肿瘤中其他类型肿瘤相鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:2-6月

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

术前准备:  

1、纠正术前各种并发症。  

2、.阴道及肠道准备:  

阴道擦洗3天。  

术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵。  

3、肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFP、HCG等。  

4、肝、胆、脾等进行超声波或CT检查,了解有无占位性病变。  

5、进行静脉肾盂造影等泌尿系统检查。  

6、钡餐、钡剂灌肠等全面的胃肠检查,观察是否有卵巢转移瘤。  

7、一般性术前检查。  

如血尿常规、出凝血时间、血小板,心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。  

8、充分配血。

中医治疗方法   

一.验方:  

甘草1.5钱,木香、砂仁壳各2钱,郁金、枳壳、白术、灵脂、紫胡、红花、茯苓、鸡内金、杭芍各3钱,鳖甲5钱,丹参、生牡蛎各1两,水煎服。  

二.偏方:  

1.明雄黄30g。  

研细末,分三次服用。  

2.大癞蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份。  

每次1包内服,每日3次,脾区用癞蛤蟆皮贴敷。  

3.天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。  

水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。  

4.山慈菇、仙灵脾、鹿角各9克,三棱、枸杞子、党参各10克,茯苓12克,丹参、菊花、夏枯草、石菖蒲、莪术、半枝莲、益母草各15克。  

水煎服,每日1剂。  

5.九节菖蒲 、芦荟 、西洋参 、珍珠 、海马 、蜈蚣 、冬虫夏草。  

研细末,每日服3次,每次1~2克。  

吞服粉剂有困难者:将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。  

6.益母草、 夏枯草、 泽兰叶 、乌药 、菟丝子 、龙骨、 石韦 、半枝莲 、天葵子 、金银花 、莲子心 、川楝子 、沙参 、桂枝、 竹茹 、山甲珠 、龟板 、鳖甲 、阿胶等。  

(1)加减:  

恶心加:半夏 、黄芩、 生姜。  

纳差腹胀:加山楂 、神曲 麦芽。  

白带多:加茯苓、 白术 、海螵蛸 、藕节。  

赤白带:加海螵蛸、 茜草 、土茯苓、 山栀子。  

恶心呕吐:加竹茹、 陈皮、 黄连、苏叶、 砂仁。  

血小板减少:加生地、 仙鹤草、 枸杞子、 肉苁蓉。  

白细胞减少:加A.山茱萸、 补骨脂 、仙茅、 何首乌 、淫羊霍。B.人参 、女贞子 、麦门冬 、旱莲草、 丹皮。C.天花粉、 肉桂 、甘草。  

(2)用法:每日1剂水煎服,30剂为一疗程。

西医治疗方法   

手术治疗:根据患者年龄、生育状况分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。

护理

1、饮食多样化,注意色、香、味、形,促进患者食欲;烹调食物应多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品,禁饮酒。
 
2、肿瘤手术后引起咀嚼、吞咽、消化吸收困难及特殊营养元素缺乏者,可根据情况给予不同饮食及补充所缺乏的营养元素,必要时给予复方营养要素饮食,以增强患者抵抗力。
 

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

商陆粥配方:商陆10g,粳米100g,大枣5枚.清水适量.制法:先将商陆用水煎汁,去渣,然后加入粳米,大枣煮粥.空腹食之,微利为度,不可过量.功效:健通利二便,利水消肿.按语:本膳主要适用于卵巢癌排尿困难所致腹水  

陈香牛肉;:选料与配比:陈皮30克,香附子15克,牛肉500克,葱,姜,盐适量.制作方法:将陈皮与香附子加水2000克煎半小时去渣,放入牛肉加葱,姜,盐等调料,文火炖至酥烂,凉透切片食之.功效:舒肝理气,健脾益气.方中陈皮有理气健脾之功.   

参芪健脾汤:高丽参10G,黄芪10G,党参18G,山药18G,枸杞子15G,当归10G,陈皮5G,桂圆肉14G.猪排骨300G或整光鸡1只,清水适量.制法:高丽参,黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,和排骨或鸡一起加水煮.先大火后小火,煮2-3小时.捞出布袋,加入盐,胡椒等调味品即可.每次1小碗,每天1次.以上物料可做出5小碗.吃肉喝汤.多余的放入冰箱保存.功效:健脾益肺,开胃壮神.按语:本膳适用于卵巢癌手术后的调理方面。

饮食原则(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)  

1.主食应以馒头、面包、包子、饺子等面食为主,选用鸡胸脯、里脊等较嫩的肉做菜,鱼肉、虾肉、肝泥等都可食用,可以用肉末做成松软的丸子或肉饼。蛋类不油炸以外的各种烹调方法均可。  

2.食用水果应去皮,香蕉、桔子、苹果、梨等均可食用。不食花生、杏仁、核桃等干坚果类,但可以食花生酱、芝麻酱、杏仁酪等食品。  

3.可以食用米粥、面条、面片、馄沌、藕粉、饼干等。只能使用少量瘦、嫩筋少的猪肉,牛肉或羊肉,并且一定要剁碎煮饮,或先炖烂再切碎,与肝泥,菜泥等拌在上述主食中喂食。可以食用蛋羹和各种乳制口、口浆、豆腐脑等。  

4.宜多吃具有抗肿瘤作用的食物:鲎、海马、龙珠茶、山楂。  

5.出血宜吃羊血、螺狮、淡菜、乌贼、荠菜、藕、蘑菇、马兰头、石耳、榧子、柿饼。  

6.感染宜吃鳗鱼、文蛤、水蛇、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、芹菜、芝麻、荞麦、油菜、香椿、赤豆、绿豆。  

7.腹痛、腹胀宜吃猪腰、杨梅、山楂、橘饼、核桃、栗子。

饮食禁忌

1.不吃葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。  

2.不吃肥腻、油煎、霉变、腌制食物。  

3.不吃羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热食物。

1.应加强营养。宜多食用高糖、高蛋白、高维生素等食物; 2.应注意补血。宜多食有补血作用的食物。

薇菜

鸡内金

南瓜子仁

葵花子仁

1、应忌食或少食刺激性饮食; 2、不宜食用香燥煎烤的食物; 3、忌食油腻、生冷及热性食品。

干腌菜

田螺

淡菜(鲜)

猪脑

1.应加强营养。宜多食用高糖、高蛋白、高维生素等食物; 2.应注意补血。宜多食有补血作用的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

青菜饭

什菜面

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

菠菜豆腐汤

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