卵巢混合性生殖细胞 性索间质肿瘤
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的,与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor),Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma),1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,以此与性腺母细胞瘤区别。
基本知识
医保疾病: 是
患病比例:0.1%-0.3%
易感人群: 女性
传染方式:无传染性
并发症:生殖细胞瘤 卵巢卵黄囊瘤
治疗常识
就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:14天
治愈率:69%
常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤,其治疗后的随访,预防恶变则尤其重要。
病因
发病原因:
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤,有学者提出:1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分,另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。
发病机制:
1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆,卵圆,分叶状或不规则的结节等,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。
2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成,Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型:
(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织,上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞,部分区域呈现小的,圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构,颇似性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球及退化(图1,2)。
2.瘤细胞呈管型但无腔隙,周边围绕纤细的结缔组织网,部分区域管型不清楚,肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织(图3)。
3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内,虽然这两种细胞成分的比例变化不同,但仍以性索间质细胞占优势(图4)。
上述3种类型常混合存在,但往往以其中一种类型占优势,瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势,部分区域以性索间质细胞占优势。
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤,偶见双极或多极丝分裂,性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块,本瘤往往缺乏间质透明变性,钙化及退变,但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞,瘤旁可见残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体,白体等。
预防
定期检查,早期发现、诊断、治疗。治疗后的随访,预防恶变。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤,其治疗后的随访,预防恶变则尤其重要。
并发症
生殖细胞瘤 卵巢卵黄囊瘤
本瘤有4例合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤,均发生在青春期以后,其年龄分别为16,22,25及31岁,其中1例16岁患者合并卵黄囊瘤(内胚窦瘤),3例侵犯胞膜临近组织,1例侵犯阔韧带,腹膜后及主动脉旁淋巴结。
症状
阴道不规则出血 腹痛 乳房早发育 下腹部包块 性早熟
主要症状为阴道不规则出血 ,腹痛 及下腹部肿物,内分泌紊乱者共4例,均为10岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟 表现,如乳腺发育,阴毛生长及阴道流血等,男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育,外生殖器及身体结构等异常情况。
检查
1.内分泌检查
出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素 升高,阴道细胞涂片 有雌激素影响,肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状可消失,一例10岁女孩(Talerman,1972)术后随访发现,身体发育正常并且15岁时开始正常月经。
2.遗传学检查
多数病人均作染色体 核型测定,其社会性别均为女性,性染色体组型分析呈46,XX核型,2例成年妇女足月分娩正常胎儿,所有患者的性腺均为正常卵巢,内,外生殖器官及体态皆无异常,但有文献报道,在一例5个月大的女新生儿发现其染色体呈22-单体改变。
3.电镜检查:在电镜下观察本瘤有两种细胞:
主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面,但无性腺母细胞的同心纹特征,梭形细胞常由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网,中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由6~8nm微丝构成,微丝常在细胞周围密集,因此与细胞膜增厚有关。
4.生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续,胞质桥明显增厚,生殖细胞有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细,均匀分布,核仁明显及疏松排列的核仁丝,胞质丰富(图5),有少量细胞器,包括单糖体,多糖体及线粒体,未发现糖原,部分肿瘤的生殖细胞。
诊断鉴别
诊断
根据临床表现,体征及以上各项实验检查可以作出诊断。
鉴别诊断
1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着,本瘤比性腺母细胞瘤大,临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常,染色质呈阳性,女性患者染色体 核型呈46,XX。
2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。
3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
治疗
就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:14天
治愈率:69%
常用药品: 注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
术前准备
防止卵巢黄体囊肿破裂:
1、积极输液。
2、血常规化验。
3、交叉配血。
4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤中医治疗方法 。
偏方
1、紫草根30g,核桃树枝30g。
水煎服。
2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g,桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱、桂枝6~10g,莪术各l0g,醋鳖甲12~20g(或穿山甲12g)。
3、地鳖蟾蜍汤
三棱、白术各10g,莪术12g,地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,甘草3g。 水煎3次,分3次服。
无明显反应者可连服2―3个月以上。
4、杜红花、炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱灯芯2扎。
每日1剂,加水煎,分2次口服。 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤西医治疗方法
手术治疗:
1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术
适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。
2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。
施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。
护理
饮食保健
食疗方
1、鲜炒木耳
木耳150克,姜丝、辣椒丝各10克,植物油10克,醋5毫升,糖10克,盐5克。黑木耳洗净,切丝。在油锅内爆香姜丝,放入盐,下木耳快炒约1分钟,加入糖、醋,再炒几下即可食用。
2、山楂粥
山楂30克,或鲜山楂60克,粳米100克,白糖10克。先用山楂入砂锅内加水煎浓汁,去渣;粳米淘净。取药汁与粳米煮至粥熟。食用时可加白糖调味。服食。
3、益母草香附蛋
益母草50克,香附子15克,鸡蛋2个。上料共入锅内,加水适量同煎,蛋熟后取出剥去蛋壳再放回煮片刻。去药渣。吃蛋,饮汤。
4、艾叶炖鸡
老母鸡1只,艾叶15克,米酒60毫升。先将鸡去毛及内脏,洗净入炖盅内,加适量开水,入酒、艾叶炖汤。饮用。
5、红花酒
红花50克,黄酒1000毫升。红花装入容器内,加入黄酒,浸泡1周。服用。每次50毫升,每日2次,连服10日为1个疗程。
饮食原则
(1)宜多吃具有抗卵巢肿瘤作用的食物:鲎、海马、鳖、龙珠茶、山楂。
(2)出血宜吃羊血、螺狮、淡菜、乌贼、荠菜、藕、蘑菇、马兰头、石耳、榧子、柿饼。
(3)感染宜吃鳗鱼、文蛤、水蛇、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、芹菜、芝麻、荞麦、油菜、香椿、赤豆、绿豆。
(4)腹痛、腹胀宜吃猪腰、杨梅、山楂、橘饼、核桃、栗子。
(5)忌烟、酒。
(6)忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。
(7)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(8)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。
薇菜
鸡内金
南瓜子仁
葵花子仁
螺丝菜
干腌菜
田螺
淡菜(鲜)
菠菜双蛋羹
紫菜芙蓉汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
罗汉果金银菜柿饼汤
卷心菜菠萝汁
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤
香菇油菜面筋粥