卵巢成熟畸胎瘤

卵巢成熟畸胎瘤是卵巢畸胎瘤家族的一部分，该类肿瘤起源于具有全能分化功能的生殖细胞，其成分包含有外胚层、中胚层及内胚层结构。卵巢畸胎瘤于17世纪就有作者对其进行描述，该名源于希腊语妖怪(teras)。1843年Kohlrausch报道该肿瘤内容物有皮脂及毛发，随后又有不同的作者发现瘤内有神经节细胞、脑组织、平滑肌，甲状腺组织、乳腺组织、生殖器官，牙齿、骨节、消化道组织，肺残迹等多种脏器组织。卵巢成熟畸胎瘤可分为实性成熟畸胎瘤(mature solid teratoma)及囊性成熟畸胎瘤(mature cystic teratoma)。前者十分罕见，瘤体表面光滑，切面呈实性，可有蜂窝状小囊存在，瘤内三胚层衍化组织均分化成熟。后者为卵巢最常见的良性肿瘤，故又称良性囊性畸胎瘤或皮样囊肿(dermoidcyst)。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：女性

传染方式：无传染性

并发症：溶血性贫血脾大

治疗常识

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：98%

常用药品：注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

宜多吃具有抗肿瘤作用的食物：鳖、鲎、龙珠茶、海马、山楂等。　

病因

一、发病原因

绝大部分成熟畸胎瘤表现为正常46，XX核型，极少数病例畸胎瘤的核型可为三体型或三倍体。

二、发病机制

发生机制有以下五种可能：

1、Ⅰ型：卵细胞第一次减数分裂失败或第一极体与卵子的融合

表现：

肿瘤组织与宿主细胞染色体着丝粒标记均为杂合性。

染色体末端同工酶位点：视乎染色体着丝粒与末端标记在减数分裂时是否发生互换及互换的频率。

2、Ⅱ型：第二次减数分裂失败或第二极体与卵子的融合

表现：

畸胎瘤染色体着丝粒标记均为纯合性。

染色体末端标记：视乎减数分裂时互换与否。

3、Ⅲ型：成熟卵细胞基因核内自行复制

着丝粒标记及染色体末端际记均表现为纯合性。

4、Ⅳ型：原始生殖细胞第一次及第二次减数分裂均失败

不发生减数分裂，而发生有丝分裂。

染色体着丝粒及末端标记均与宿主一致，表现为杂合性。

5、V型：两个卵子融合所致

畸胎瘤染色体着丝粒及末端标记可为杂合性或纯合性。

预防

定期体检，做到早期发现，早期治疗，做好随访。

并发症

溶血性贫血脾大

1.扭转

由于肿瘤常有蒂且密度大，有一定重量且同一肿瘤密度不匀，所以易发生扭转，其诱因常为妊娠肠蠕动，膀胱充盈或排空，咳嗽，呕吐或意外暴力等引起腹压骤变的因素，扭转发生率为9%～17%，扭转发生后，常有急腹痛，恶心及呕吐等典型症状，扭转早期肿瘤蒂部有压痛，稍晚期则整个肿瘤均有压痛，如有这些典型的症状及体征，则诊断并不困难，扭转180°时即可压迫肿瘤的动，静脉，严重者可扭转360°或720°以上，致使动脉供血中断，静脉回流受阻，导致囊内出血，囊壁卒中坏疽，如延误过久，手术时亦无法保留患侧卵巢。

2.破裂

畸胎瘤破裂较少见，北京协和医院647例中仅有4例发生破裂，有资料表明，妊娠期肿瘤破裂的发生率高达15.8%，而非妊娠期仅1.3%，破裂的发生多因肿瘤创伤，扭转，感染或坏疽所致，囊内溢出皮脂物质(含中性脂肪，脂肪酸等成分)，鳞状细胞碎屑等，均可刺激腹膜增厚形成慢性肉芽肿或伴发散在钙盐沉着，另外亦有肿瘤破人空腔脏器如膀胱，肠道等个案报道，而发生尿频，尿痛，尿血，甚至尿内排出皮脂物质，毛发，骨片等，或肛门排出上述物质，因此可获得确诊。

3.感染

多经血源或淋巴源引起，可由盆腔炎，肠粘连，产后及阑尾脓肿等引起，或由于肿瘤穿刺，扭转，破裂等诱发，感染的致病菌多为链球菌，葡萄球菌，大肠埃希杆菌，结核杆菌或产气杆菌。

4.溶血性贫血

成熟畸胎瘤可合并溶血性贫血的发生，但十分罕见，其中多数病人脾大，Comb试验阳性，此类病人服用肾上腺皮质激素或作脾切除均无效，或仅有短暂效果，但切除卵巢肿瘤后即可痊愈，有关这种自身溶血性贫血发生的原因有如下假说：

①因肿瘤抗原刺激产生的抗体与红细胞作用而溶血。

②由于肿瘤产生的一种物质包被在红细胞上，使其抗原性或对溶血的抗力被改变。

5.可以合并其他生殖细胞肿瘤。

症状

腹胀腹痛尿频子宫内膜异位流产囊肿

一、好发年龄

可发生于任何年龄，绝大部分均发生于30岁左右的育龄期妇女。

儿童和青少年则最常发生在5岁以后，病例集中在6～11岁年龄组，畸胎瘤常发生在骶尾区。

二、症状

肿瘤多为单侧性，左、右侧发生率相近，为良性。

无扭转或感染等并发症发生，常无特殊症状。

肿瘤体积较大，则引起腹胀感、轻度腹痛及压迫症状。

合并妊娠：是妊娠合并卵巢肿瘤中最为多见的一种。

极个别因发生肿瘤的卵巢间质有黄素化变化，出现毛发多的体征。

三、分类：

1、囊性

2、实性

3、单胚层

检查

1、大体检查

多为单侧性，左、右侧发生率相近，但多数为5～15cm。

肿物为圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，包膜完整。

切面多为一个大囊，内含毛和皮脂样物。

囊内壁常可见实性或囊实性突起的头结节，头结节表面有毛发和牙齿，切面可见骨、软骨和脂肪组织。

2、显微镜下检查：

常伴有异物巨细胞反应。

囊外壁为卵巢间质，内壁衬以皮肤、毛发和皮肤附件。

头结节常可见3个胚层的多种组织。

3、超声诊断

(1)囊内面团征：

囊内出现反光强的光团，多为圆形，可黏贴于内壁。光团后方无回声。

(2)类囊型：

多为圆形或椭圆形，囊壁较厚，多为单房，内为密集而反光强的光点。

有时内壁处可见一薄层液性区。

(3)囊内发团征：

囊内可见一圆形光团，其上方呈月牙形反光强的回声，其后方衰减并伴明显声影。

(4)囊内脂液分层征：

上层脂类物：反光强、密集光点回声。

下层：清亮液，或液内漂浮少量光点。

两层之间：为脂液分层平面。

(5)复杂型：

囊内结构复杂，可有上述类型的两种或多种。

4、X线诊断

肿瘤内有油脂样物、牙及骨片等：出现骨片及牙阴影、囊内容钙化影等。

肿瘤内有皮脂物质及毛发：透光度减弱或呈现轮廓清晰的圆形或卵圆形阴影。

注意事项：

摄片前应进行通便或洗肠，避免与肠襻内气体混淆。

应与盆腔内X线密度增加的病变进行鉴别等。

5、其他

肿瘤标志物检查、腹腔镜检查。

诊断鉴别

诊断

卵巢成熟畸胎瘤的诊断应根据临床表现，症状及实验室检查即可以做出诊断。

鉴别诊断

卵巢未成熟畸胎瘤应与未成熟畸胎瘤，卵巢单胚层高度特异的肿瘤如卵巢甲状腺肿，卵巢类癌，神经外胚层肿瘤相鉴别。

1、未成熟畸胎瘤

好发人群：多见于年轻患者，平均年龄为19-24岁。

症状：开始无症状，腹部肿块生长速度快，之后出现腹胀、腹痛。容易出现腹水。

2、卵巢类癌

好发人群：绝经后妇女，常发生于60岁左右。

症状：

盆腔有肿块。

或会出现类癌综合症：面部潮红，周围血管功能絮乱，腹泻腹痛，皮下水肿，右心衰竭，支气管痉挛等。

3、卵巢甲状腺肿

好发人群：30-50岁。

症状

无症状或仅有腹部肿块。

肿块大时产生局部压迫，可出现腹水、胸水。

可有甲状腺机能亢进。

4、神经外胚层肿瘤相鉴别。

治疗

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：98%

常用药品：注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

手术治疗：

术前准备

1、做好思想准备，调整心理状态，保持良好的情绪，保证充足睡眠。

2、术前一天应以清淡、易消化食物为主，防引起术后肠胀气。

3、用温水洗干净脐部要，最好用棉棒蘸肥皂水或植物油将脐孔内的污垢去除。

4、必要时遵医嘱口服镇静药物。

一、剖腹手术

宜采取肿瘤剥除术，保留患侧卵巢的正常组织。

1、方法：

选择卵巢包膜最薄处以下作一浅切口，进入包膜下的层次正确时再继续剥离肿瘤。

肿瘤剥除后，将剩余正常卵巢组织叠缝合。

妊娠早期发现卵巢肿瘤：等待至妊娠4个月左右再进行手术。

妊娠晚期发现肿瘤，肿瘤已被推至盆腔外不阻塞产道：在产后行肿瘤手术切除。

妊娠晚期发现肿瘤，肿瘤阻塞产道：在足月妊娠期或临产后行剖宫产术，并同时切除肿瘤。

2、注意事项

避免将肿瘤弄破而使肿瘤内容物污染腹腔。

对单侧成熟畸胎瘤患者，手术时均应作对侧卵巢剖开探查，剖探时应注意在卵巢门部位勿太深，以免因该处出血多而结扎过多，影响卵巢血运。

二、腹腔镜手术

采用电刀切开、分离和止血。

1、优点：

术后疼痛和失血量减少。

住院日缩短，住院费用下降。

2、缺点：

电刀的热效应会对卵巢的结构和功能产生短期或长期影响。

可能会延长手术时间、增加手术室费用。

有引起卵巢恶性肿瘤患者治疗延误的危险。

畸胎瘤内容物溢入腹腔可引起术后化学性腹膜炎。

3、注意事项：

手术中出现囊内容物溢出时，用大量生理盐水冲洗，直至冲洗液变为清亮。

(二)预后

其中纯型几乎均为良性，仅少数发生恶变，肿瘤可直接引起局部浸润和腹膜种植，一般很少发生淋巴结转移和血行播散，成熟畸胎瘤恶变的发生率为1%～3%，因肿瘤内有各种不同的组织成分，故可发生各种不同的恶性变化，如鳞癌，腺癌，癌样瘤，黑色素瘤及肉瘤等，其中以鳞癌变最为常见，北京协和医院647例中11例发生恶变，占1.7%，其中有10例为鳞癌，多自瘤体内的呼吸道上皮，食管上皮或皮肤恶变而来，恶变多见于绝经后妇女，年龄一般在40～60岁，有报道最小者9岁，为基底细胞及腺癌变，最大88岁，为鳞癌变，该院11例恶变者中，最小32岁，最大77岁，平均51岁，恶变早期多无特殊临床症状，如恶变已扩散浸润周围脏器或者淋巴结转移，则临床症状加重，如腹痛，腿痛，下肢及外阴水肿等，发生恶变的患者主要在绝经后且伴有腹痛症状，也可以有腹部肿块，阴道出血较少见，也有作者指出较大的畸胎瘤(>6cm)恶变的危险较大，发生恶变患者的预后差，且与疾病分期和病理有关，据报道Ⅰ期鳞癌患者的5年存活率为63%，有卵巢外转移和罕见组织病理(腺癌，肉瘤)的患者预后更差，发生鳞癌变的患者预后不佳，死亡率可达75%～86%，影响预后的因素有：

①囊壁是否受侵犯。

②与邻近器官癌性粘连程度或分离粘连时囊壁有无破裂。

③肿瘤有无淋巴或静脉侵犯。

④腹水中有无瘤细胞。

肿瘤如有恶变，瘤体切开后，除油脂，毛发等常见内容以外还有实质性部分，肿瘤组织多呈灰白或浅黄色，质脆，常伴出血及坏死，恶性变化常发生在囊壁内“乳头”或“头节”附近，镜下最多见的是来自表皮的鳞癌，其次为腺癌和类癌，少见的有支气管癌，平滑肌肉瘤，骨肉瘤，基底细胞癌及黑色素瘤等。