颅骨裂和有关畸形

颅骨裂和有关畸形

颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形,胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头,尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天,神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部,神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。 当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时,则可能产生颅裂或脊柱裂。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率极低,约0.0025%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:颅骨缺损  脊柱裂  脊柱裂和有关畸形

治疗常识

就诊科室:高压氧科 内科 综合外科 神经外科 外科 医学影像科 医学影像科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:5-10年,需行多次手术

治愈率:手术治疗,治愈率不足20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染,代谢性疾病,中毒等。

病因

发病原因:

单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂,神经管闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与遗传有关,一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关,如感染,代谢性疾病,中毒及气候异常等。

发病机制:

当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生颅裂,脊柱裂和有关畸形,早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形,如裂枕露脑畸形(iniencephaly),露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly),较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele),为叙述方便,一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。

膨出的脑组织可以正常,也可以萎缩,膨出多位于正中线,发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism),隐性颅裂很少见,不形成明显的囊性膨出,包括先天性上皮窦,先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。

预防

包括避免近亲结婚和高龄、低龄生育,妊娠早期防止接触放射线和病毒感染,谨慎用药,增加营养,围婚期补充叶酸、锌可降低神经管缺陷率75%。杜绝非正规的坠胎等。孕妇保持身心健康,多左侧卧位,防止子宫动脉受压缺氧。经常听优美音乐可增进胎儿脑发育。羊水中AFP增高者,宜终止妊娠。注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染、代谢性疾病中毒等。

并发症

颅骨缺损 脊柱裂 脊柱裂和有关畸形

可合并其他畸形和(或)有神经系统功能障碍。

症状

骨裂 斜头畸形 颅底畸形 硬脊膜膨出

颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出,统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele),因膨出大小,部位不同而表现各异。

 

检查

血,尿,便常规 检查,脑脊液检查,血免疫学。

1.放射学检查 X线平片,CT及MRI。

2.产前诊断 胎儿羊水染色体 ,基因检查。

诊断鉴别

诊断

典型的脑膨出诊断并不困难,常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要,CT和MRI应作为首选诊断方法。

鉴别诊断

需要与皮下囊肿,胆脂瘤,血管瘤 甚至皮下血肿或脓肿 相鉴别,上述疾病不一定发生在中线部位,不能扪及颅骨缺损 ,啼哭时囊性肿块张力不增加,透光试验 阴性等有助于鉴别诊断。

治疗

就诊科室:高压氧科 内科 综合外科 神经外科 外科 医学影像科 医学影像科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:5-10年,需行多次手术

治愈率:手术治疗,治愈率不足20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗  

虽然脑膨出不一定威胁生命安全,但从脑发育角度看,最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育,而且会对患儿造成严重心理障碍,并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。  

(二)预后  

治疗太晚影响脑发育,并会对患儿造成严重心理障碍。

护理

1、饮食护理  病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物,饮食要富含高蛋白和丰富的维生素,多吃蔬菜、水果等,以保持大便通畅,防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠,以免用力大便增高颅内压。

2、心理护理和健康教育  病人一般表现为两种心理状态:出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时,病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视,表现为不以为然。在住院治疗期间,需长时间卧床,日常活动受到限制,治疗费用高,病人往往出现焦虑、烦躁情绪,护士要做好知识宣教和心理护理,使病人了解颅底骨折的相关知识,保持良好的心态,积极配合治疗。

饮食保健

忌盲目补充钙质,忌多吃肉骨头,忌偏食,忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物,忌过食白糖。

1.宜吃增加组织免疫功能的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。

鸡内金

腰果

南瓜子仁

葵花子仁

1.忌吃厚味的不容易消化的食物; 2.忌吃燥性的食物; 3.忌吃发物性的食物。

田螺

淡菜(鲜)

猪脑

猪肚

1.宜吃增加组织免疫功能的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。

雪菜牛肉粥

青豆豆腐牛肉羹

草鱼豆腐

冬瓜草鱼汤

开水白菜

鲜香白菜羹

苹果草莓汁

草莓西瓜汁

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