良性颅内高压症

良性颅内高压症

良性颅内高压症(benign intracranial hypertension),又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension),假脑瘤症(pseudocerebri tumor),以颅内压增高为特征,常以头痛起病,可同时伴有恶心、呕吐等症状,由Quincke于1891年首先报道,病因至今不明。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.025%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:视神经疾病

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科 麻醉医学科 疼痛科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:2个月

治愈率:70%

常用药品: 苯甲酸利扎曲普坦片 风油精

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

对良性颅内压增高及先天性异常,主要是及时诊断,早期治疗。

病因

(一)发病原因

究其病因可有内分泌及代谢障碍,颅内静脉窦血栓形成,药物及毒素等,也有原发性良性颅内高压,即原因不明者。

(二)发病机制

本病的发病机制尚不清楚,是在数周或数月内发展起来的颅内高压,至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀,抑或是脑脊液变化所致现仍无定论,多数人认为是脑脊液吸收障碍所致,但证据不多。

Karahalios等(1996)发现:所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高,在这种情况下脑脊液吸收受阻,可引起颅压增高,但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚,在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现,脑脊液压力存在着不间断地,无规则地波动性升高,当压力升高呈平台状持续20~30min后,会突然降至正常水平,就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson ,1974),相当一部分患者据报道有月经不调或闭经,有些是孕妇,有些有内分泌系统功能不调,还有的服用过四环素,吲哚美辛,口服避孕药或其他激素,也有报道与维生素A中毒有关,据推断上述情况均与良性颅内压增高有关,但无实质性证据。

预防

对良性颅内压增高及先天性异常,主要是及时诊断,早期治疗。

并发症

视神经疾病

潜在的视力丧失危险。

症状

颅内压增高 颅内高压 视野缩小 定位体征 钝痛 水肿 复视 盲点

临床最常见的症状是头痛 (94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视 (38%,多为水平性)或失明(30%)。

头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛 或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性,常见体征是不同程度的眼底视盘水肿 ,也可有单侧或双侧展神经瘫,外周视野,尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小 及盲点 扩大也较常见,因近年来对此病的警觉和早期诊断,相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。

其他神经系统检查以及神志精神状态正常。

CT或MRI检查脑实质正常,脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄),蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍),所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高,压力增高多在250~450mmH2O。

 

检查

1.脑脊液检查 压力一般均高于200mmH2O,CSF常规化验检查多正常。

2.必要的有选择性的检查 依据可能的病因选择血常规,血电解质,血糖 ,免疫项目检查,有鉴别诊断意义。

3.对慢性颅内高压综合征,头颅X线平片可发现蝶鞍,尤其是鞍背及前,后床突骨质破坏或吸收;颅骨弥漫性稀疏变薄;脑回压迹增多和加深。

4.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查 有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者,应早期行CT或MRI检查。

诊断鉴别

诊断标准

1.存在有颅内压增高 的症状和体征。

2.神经检查无局部定位体征 。

3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外,无其他异常(脑室系统无变形,移位或阻塞)。

4.患者神志清楚。

5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。

鉴别诊断

主要有硬膜静脉窦隐性栓塞,弥漫病,癌性脑膜炎 ,肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等,以上病变的主要特征是都能引起头痛 ,视盘水肿 ,严重颅内压增高,但在影像学检查中无占位性病变可见,神经体检中无其他定位体征,脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别,但脑硬膜静脉窦栓塞发病急,头痛多位于顶部,并可有癫痫 发生,注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。

治疗

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科 麻醉医学科 疼痛科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:2个月

治愈率:70%

常用药品: 苯甲酸利扎曲普坦片 风油精

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗  

腰穿不仅是诊断手段,也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿,相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者,经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力,在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等,1997)。  治疗常用的药物有:减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg,2次/d;呋塞米(速尿)20~80mg,2次/d;也有用激素(泼尼松,40~60mg/d),高渗脱水剂甘油(glycerol,15~60mg,4~6次/d),但疗效颇有争议。  

少数患者(10%)对以上治疗均无反应,则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。  

良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的,也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。  

良性颅内高压症的诊断一经确定,就应进行常规视野检查及监护,这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者,单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力,并可减少头痛(Corbett等,1988)。  

(二)预后

本症多数预后良好,脱水药及皮质醇等药物效果显著。配合脑脊液置换,可使病程明显缩短。因该症临床少见,易误诊。

护理

1.尽量避免食用有刺激性的食品,如辛辣调味品。避免喝酒的情况。

2.避免熬夜,避免咯啊累,避免情绪变化太大。

饮食保健

1.忌烟,香烟中的尼古丁,能刺激心脏和血管,使血压升高,加速动脉粥样硬化的形成。

2.少食动物脂肪、不食动物内脏等。

3.少吃甜食,吃低热量、低脂肪、低胆固醇食物。少吃动物性蛋白和脂肪。

 

1、宜吃降低颅内压的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃增强免疫力的食物。

鸡肉

鸡内金

芝麻

葵花子仁

1、忌吃腌制的食物;如咸肉、咸蛋、咸鱼; 2、忌吃辛辣刺激的食物,如辣椒、花椒、生姜; 3、忌吃容易产气的食物;如洋葱、黄豆、红薯。

田螺

淡菜(鲜)

猪脑

猪肚

1、宜吃降低颅内压的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃增强免疫力的食物。

凉拌菜花

奶香菜花

银耳拌山楂

红枣银耳粥

花生豆奶

红枣花生汁

黑芝麻果仁粥

黑芝麻山药羹