冷凝集素综合征

冷凝集素综合征

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:贫血  黄疸

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:病因治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

温馨提示

注意保暖是本病惟一最可靠,有效的防治方法。

病因

无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。

本病有三种情况:

急性型 (20%):

冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。

其他(10%):

原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。

亚急性型(20%):

亦有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时。

预防

注意保暖是本病惟一最可靠,有效的防治方法。

并发症

贫血 黄疸

可合并轻中度贫血 ,部分合并黄疸 。

症状

黄疸 发绀 溶血

寒冷环境下表现为耳郭,鼻尖,手指发绀 ,但一经加温即见消失,慢性轻至中度贫血 ,可有黄疸 ,继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。

冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素综合征。

检查

血象,骨髓像及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变,外周血中无红细胞畸形,冷凝集素试验阳性,4℃时效价可达1∶1000甚至更高,30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义,抗人球蛋白直接试验阳性,几乎均为C3型。

诊断鉴别

鉴别诊断

1.雷诺综合征 (Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍白及反应性充血,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽,冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。

2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是IgM,可出现于包括浆细胞 骨髓瘤,淋巴瘤 ,系统性红斑 狼疮等多种疾病,冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高,引起末梢血管的阻塞,可出现指端发绀,但冷凝集试验 和Coombs试验均阴性可资鉴别。

3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血 ,但冷热溶血试验 (Donath-Landsteiner test,D-L试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:病因治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)

(一)治疗  

寻找潜在的疾病,一旦确定,即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用,降低溶血率。输血应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。  

(二)预后  

预后较好,大多患者能耐受轻度贫血,对劳动影响较少。多数长期存活。

护理

1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
 
2、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
 

 

饮食保健

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

1.宜吃碳水化合物和B族维生素的食物; 2.宜吃蛋白质、脂肪、维生素A或B、矿物质丰富的食品; 3.宜吃膳食纤维、矿物质、维生素丰富的食品。

鸡肉

鸡内金

腰果

莲子

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

田螺

螃蟹

蛤蜊

淡菜(鲜)

1.宜吃碳水化合物和B族维生素的食物; 2.宜吃蛋白质、脂肪、维生素A或B、矿物质丰富的食品; 3.宜吃膳食纤维、矿物质、维生素丰富的食品。