泪腺多形性腺癌

泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0008%--0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：眼球运动障碍上睑下垂

治疗常识

就诊科室：眼科眼眶及肿瘤眼科学

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3--6个月

治愈率：75%

常用药品：强力康颗粒复方阿胶补血膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

避免过度视力疲劳。用眼应以不觉疲倦为度，并注意正确的用眼姿势，距离、光源是否充足等。

病因

原因

病因不明。

(二)发病机制

机制尚不明确。多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛

预防

1、避免长期过量接触辐射线。长期接触长波紫外线辐射，可导致慢性蓄积性晶状体损伤，诱发或加速老年性黄斑变性的生成和发展，所以要避免在强烈的阳光、灯光或其他辐射线照射下工作和学习，在户外活动时，应戴有色眼镜，以防辐射线直射眼睛。

2、避免过度视力疲劳。用眼应以不觉疲倦为度，并注意正确的用眼姿势，距离、光源是否充足等。每用眼一小时左右，让眼放松一下，如闭眼养神、走动、望天空或远方等，使眼得到休息。尽量不要长时间在昏暗环境中阅读和工作。

3、坚持定期按摩眼部。可做眼保健操进行眼部穴位按摩，如按摩晴明穴、横竹、瞳子骨、太阳、医风等穴位。通过按摩，可加速眼部血液循环，增加房水中的免疫因子，提高眼球自身免疫力，从而延缓晶体混浊的发展，防止疾病的发生。

并发症

眼球运动障碍上睑下垂

上睑下垂，眼球运动障碍等。

症状

泪腺脱垂眼球突出眼睑脓肿眼球移位

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长，临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位，临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛，Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位 (67%)，疼痛(33%)，Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：

①长期的泪腺肿块突然增长。

②有疼痛，骨侵蚀和肿瘤增长迅速。

③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发，恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一，有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据，Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：

a病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性。

b起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1，2次复发时即为恶变。

c患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛，此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

检查

1.流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征，异倍体为恶性瘤细胞特征。

2.病理学检查肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄，质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变，可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象，恶性部分多为中，低分化腺癌，间质呈透明变性，少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现，电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好，其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。

3.X线可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一，但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。

4.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显，B超可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性，肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

5.CT扫描早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显，但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志，一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前，中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著，病变内部可有钙化，骨化或坏死区。

6.MRI 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好，不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变，增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。