老年性舞蹈病

老年性舞蹈病

老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人,脑部病变部位与Huntington病甚为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。 本病的舞蹈动作,有时只出现于舌、面、颊肌区,为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 老年人

传染方式:无传染性

并发症:癫痫

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 盐酸硫必利片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

要注意必需脂肪酸的摄取,多吃大豆及其制品、鱼脑、蛋黄等。

病因

疾病病因:

本疾病病因暂不明确,但有报道任务老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。

本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大,小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性,然而,近年来不少人指出,慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,依据是除有家族史外,也有一部分散发病例的报道。

预防

本病发病机制不明确,可能多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 症状前基因诊断在国外已较普遍开展,已有详细指导方针,但做此检查前必须让被检查者清楚知道进行症状前诊断的利弊,尤其是心理上能否接受阳性的诊断结果。另一方面,对开展症状前诊断的实验要求很高。注意日常防护,老人尽量不要独居。

并发症

癫痫

文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病,个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。

症状

异常粗大的舞蹈样动作 手的歪扭畸形 舞蹈样步态 肢体障碍 癫痫的失神发作

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈样动作有时只出现于舌,面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,但有时与散发性Huntington病很难区分,也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP),故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。

 

检查

脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。

1.遗传学检测 是鉴别的重要手段。

2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性,主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%,α活动减少或无,波幅降低,视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。

3.影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。

诊断鉴别

诊断

依据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,一般可做出诊断。

鉴别诊断

主要须注意与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。

治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:10%

常用药品: 盐酸硫必利片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(仅供参考,详细请询问医生)

(一)治疗  

治疗原则参照Huntington舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。  

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。  

2.提高胆碱的含量 毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。  

3.其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。  如为血管性疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。  

(二)预后  

一般呈良性病程,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。

护理

一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。
 
二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
 
三、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜,选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

饮食保健

要注意必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含,为不饱和脂肪酸。此外,大豆油中富含卵磷脂。卵磷脂能使血清胆固醇和中性脂肪颗粒乳化变小,并使其保持悬浮状态,从而使血管畅通,营养和氧气源源不断供给大脑。含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡肉

鸡内金

芝麻

南瓜子仁

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

田螺

淡菜(鲜)

猪脑

猪肚

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡肉白薯粥

鸡肉炒藕丝

木瓜炖带鱼

萝卜丝带鱼

草莓菠菜汁

草莓西瓜汁

猕猴桃西芹汁

猕猴桃西米粥