老年性舞蹈病

老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与Huntington病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区，为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：老年人

传染方式：无传染性

并发症：癫痫

治疗常识

就诊科室：神经内科内科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：10%

常用药品：盐酸硫必利片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

要注意必需脂肪酸的摄取，多吃大豆及其制品、鱼脑、蛋黄等。

病因

疾病病因：

本疾病病因暂不明确，但有报道任务老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。

本病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起，病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似，尾核及壳核大，小神经细胞变性，但无大脑皮质的变性，然而，近年来不少人指出，慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，依据是除有家族史外，也有一部分散发病例的报道。

预防

本病发病机制不明确，可能多由血管性疾病引起，亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。症状前基因诊断在国外已较普遍开展，已有详细指导方针，但做此检查前必须让被检查者清楚知道进行症状前诊断的利弊，尤其是心理上能否接受阳性的诊断结果。另一方面，对开展症状前诊断的实验要求很高。注意日常防护，老人尽量不要独居。

并发症

癫痫

文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病，个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。

症状

异常粗大的舞蹈样动作手的歪扭畸形舞蹈样步态肢体障碍癫痫的失神发作

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤，无家族史，发病年龄较迟(多为60岁以上)，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈样动作有时只出现于舌，面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，但有时与散发性Huntington病很难区分，也有报告指出，老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP)，故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。

检查

脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。

1.遗传学检测是鉴别的重要手段。

2.脑电图可有弥漫性异常，无特异性，主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%，α活动减少或无，波幅降低，视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。

3.影像学检查头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。

诊断鉴别

诊断

依据老年期发病，无家族史，舞蹈样动作是惟一症状，不伴智能衰退，一般可做出诊断。

鉴别诊断

主要须注意与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。

治疗

就诊科室：神经内科内科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：10%

常用药品：盐酸硫必利片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

（仅供参考，详细请询问医生）

(一)治疗　　

治疗原则参照Huntington舞蹈病，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。　　

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。　　

2.提高胆碱的含量毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。　　

3.其他治疗可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。　　如为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。　　

(二)预后　　

一般呈良性病程，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。

护理

一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜，选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

饮食保健

要注意必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含，为不饱和脂肪酸。此外，大豆油中富含卵磷脂。卵磷脂能使血清胆固醇和中性脂肪颗粒乳化变小，并使其保持悬浮状态，从而使血管畅通，营养和氧气源源不断供给大脑。含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等。

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。