老年人扩张型心肌病

老年人扩张型心肌病

扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)为心肌病的主要类型,约占心肌病的70%~80%,既往称为充血性心肌病,特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大,多数以左心室扩大为主。以心脏扩大,心力衰竭,心律失常,栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病,但以20~49岁住院年龄最多,约20%的DCM患者有心肌病家族史。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:老年人患病概率0.23%

易感人群: 老年人

传染方式:无传染性

并发症:心律失常  肺栓塞

治疗常识

就诊科室:心血管内科 内科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗

常用药品: 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:需终身治疗,费用不详

温馨提示

有效的控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导心肌损害,提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。

病因

感染因素(30%):

在病因中占重要位置,认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症,约1/5的病人在DCM之前患过严重的流感综合征,在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒,而且发现在该组病人柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人,动物实验发现,以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎,伴有持久的免疫功能异常,最后形成DCM,急性病毒性心肌炎患者经长期随访,6~48%可转变为DCM,有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1~8年后发展为DCM者占该组DCM总数的30%左右,O’Connell和Kenllund列出常见的20种病毒可引起心肌炎,柯萨奇A,B病毒,埃可病毒,流感病毒A,B,脊髓灰质炎病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,EB病毒,非洲淋巴细胞瘤病毒,轮状病毒,狂犬病病毒,乙肝病毒,虫媒病毒,Junim病毒,人类艾滋病毒,以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。

自身免疫反应(30%):

近10年来,DCM发病的免疫-分子机制研究,提出了病毒/免疫学说,DCM的免疫异常,包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性,自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性,目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。总之,自身免疫过程,引起分子水平上的心肌细胞结构和功能紊乱,可能引起DCM发病的重要机理之一。

遗传因素(10%):

约20%的DCM有家族性发病趋向,但是比肥厚性心肌病(HCM)少见,家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病,肌凝蛋白重链(α,β-MHL)基因异常不仅见于HCM,同样也见于DCM患者,已发现DCM患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链,这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM发病相关,Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌营养不良蛋白(dystropin)基因缺陷,并突出侵犯心脏,使心肌细胞的膜性细胞支架断裂,终于形成DCM,在DCM中还发现HLA-DR4及A11,B12等染色体数目增多,且伴有Ts细胞功能低下,是DCM的高危携带者。

心肌能量代谢失调(20%):

能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证,心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白,收缩蛋白,受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似,这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能,心肌病仓鼠(HCM和DCM)心肌内ATP量较同龄对照鼠低28%,直接测定DCM病人心肌内CK活力下降30%~50%,CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%;磁共振成像(31pNMR)和PET检测心力衰竭动物CK活性下降,ATP,CK量减少。

其他因素(10%):

近年来资料显示,慢性心力衰竭患者肾上腺神经系统活性呈局部变化,心脏,肾脏及外周神经肾上腺素活性增高,心脏组织去甲肾上腺素能神经密度减低,DCM的G受体蛋白腺苷环化酶(receptor-G proteinadenylase-cyclase,RGC)复合物常发生明显变化,严重心衰时β1受体密度减少60%~70%,β2受体密度无变化,但是由于β2受体解离,β2受体激动剂反应性下降约30%,抑制性Gi蛋白活性增高30%~40%,β2受体解离也许与Gi蛋白活性增高有关,β受体解离在梗死后心肌病变明显,β1受体下调,β2受体解离及组织型去甲肾上腺素低下可表现在DCM,梗死后心肌病变和心肌负荷过重所引起的心力衰竭中,RGC系统是药物调节β肾上腺素能途径的重要目标。

发病机制

DCM时主要以心脏泵血障碍为特征,DCM患者因心肌病变,心脏各部心肌的收缩协调失衡,使心肌收缩力减弱,心排血量减少,早期可通过心率增快来代偿,晚期心搏量和心排血量减少,心室舒张和收缩末期容量增多,射血分数降低,心脏逐渐扩大,造成二尖瓣与三尖瓣相对性关闭不全,由于心室舒张末压增高,心房压也增高,肺循环和体循环静脉压也增高并淤血,发生充血性心力衰竭,晚期由于肺小动脉病变及肺小动脉反复发生血栓栓塞,可导致肺动脉高压,而使右心衰竭的表现更突出,此外,心肌纤维化病变可累及窦房结起搏点及传导系统,可发生各种心律失常,心排血量减少使肾脏灌注不足,刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统,加重周围血管阻力,使心排血量更加减少。

老年患者的病理生理改变更为突出,因心室储血量增多,血流缓慢,利于附壁血栓的形成,可引起脑,肺,肾,四肢等心脏外脏器栓塞,如并发肺动脉栓塞,则右心负荷进一步加重。

心肌色泽苍白,松弛,心脏扩大,心室扩大比心房明显,左心室尤著,心脏扩大常是正常人的2倍以上,有一定程度的心肌肥厚,是继发于心脏扩张所致,心脏重量增加,一般成人病例心脏重量常为400~750g,少数超过100%,二尖瓣和三尖瓣环增大,偶尔有瓣叶边缘增厚,在心室腔内两侧可见多个小瘢痕,较大瘢痕纤维灶常见于乳头肌及心室壁内侧1/2处,至局部变薄至3mm以下,50%~70%的尸检可见心脏各腔内有附壁血栓,左心室心尖部最多见,容易发生肺循环及体循环栓塞。

光镜下,病变心肌以灶性纤维化为主,偶有小块坏死,心肌细胞有不同程度的肥大,萎缩,空泡变性及嗜碱变性,肌细胞间纤维组织增厚,间质不同程度增厚,血管及心肌细胞周围有广泛的,大小不等的纤维化病灶和淋巴细胞浸润。

电镜下可见肌原纤维含量减少,线粒体增大,增多,嵴断裂或消失,肌浆网扩张,糖原增多,核增大,核膜折叠,变形,间质增厚有水肿,胶原纤维增多,组织化学检查,琥珀酸脱氢酶,膦酸酯酶和糖原不同程度减少,钙依赖性ATP酶,马来酸脱氢酶,谷氨酸脱氢酶和5’核苷酸酶减少,但LDH及LDH5含量增高,反映了心脏结构和代谢功能的改变。

预防

暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。有效的控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导心肌损害,提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。预防诱发因素:一旦确诊后病人往往高度紧张、焦虑、忧郁,严重关注,频频求医,迫切要求用药控制症状。避免吸烟、酗酒、过劳、紧张、激动、暴饮暴食,消化不良,感冒发烧,摄入盐过多,血钾、血镁低等。

并发症

心律失常 肺栓塞

病人可出现心律失常 ,部分病人有体循环栓塞和肺栓塞 。

症状

充血 疲乏 无力 肝脏肿大 心律失常 高热 心绞痛 猝死 心率增快 右心衰竭

1.症状

 DCM通常起病缓慢,在病程早期,可无症状或症状不多,大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ~Ⅳ级,有一部分病人是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大 或心电图示心律失常 ,进一步检查而诊断DCM,心功能减退但处于代偿期时,可表现为疲乏 无力 ,活动后气短 ,劳动能力明显下降,病情发展到一定阶段,表现为充血 性心力衰竭 ,出现左心衰竭 时可表现有咳嗽 ,咯血 ,胸闷 ,逐渐发生夜间阵发性呼吸困难 ,端坐呼吸 ,甚至出现急性肺水肿 ,一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比,病程后期出现右心衰竭 症状,表现为消化道淤血,肝大,压痛及肝区胀痛 ,下肢水肿 ,多个浆膜腔积液等,少数病人浆膜腔积液发生较早。

部分病人主诉胸部不适,胸痛 不易于心绞痛 区别,可能为胸膜性胸痛,与心脏扩大至心包伸张,心肌缺氧 ,缺血,心动过速 ,异位心律,肺栓塞 有关,也可能为心包本身病变及疲劳 所致。

DCM患者中,约有1/3出现心律失常,20%的病人为心房纤颤,37%出现复杂型室性心律失常,15%~60%表现为非持续性室性心动过速。

约有18%的DCM患者发生栓塞,可见于病程的任何阶段,部分病人以栓塞为首发症状,如发生于肺,脑,肾,冠状动脉,末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。

DCM患者可发生猝死 ,其原因与致命性心律失常及栓塞有关。

2.体征

早期很少有心脏阳性体征,有时心脏听诊可闻及明显的第三心音或第四心音,是DCM早期最重要的体征,患者可有休息时窦性心动过速,及心律失常或轻度心脏扩大,当病情发展到严重阶段,可出现充血性心力衰竭的体征,心脏扩大,左心室扩大明显,心尖向左下移位,呈弥漫性或抬举性搏动 ,心率增快 ,心尖部第一心音低钝 ,可听到第三心音或第四心音奔马律,由于心脏扩大,心尖区或三尖瓣区可闻及吹风样全收缩期杂音 ,心功能改善后杂音可减弱或消失,有肺动脉高压者,肺动脉瓣区第二音亢进,有完全性左束支阻滞者,第二心音呈逆分裂,血压多数正常,但在心衰时可增高,以舒张压增高为主,使脉压减低,此外,还可表现为发绀 ,颈静脉怒张 ,脉搏细弱,双肺底湿性啰音 ,肝脏肿大 并有搏动,下肢或全身水肿,可有胸腔或腹腔积液 ,部分患者可有心包积液 。

DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准,在除外其他器质性心脏病的基础上,结合临床及实验室检查综合分析,以明确诊断,国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准:

①年龄大于60岁;

②活动后心悸 ,气短,临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ,Ⅳ);

③体检,X线及超声心动图有心脏扩大,心/胸比率>0.5;

④心脏听诊第一心音减弱,有病理性S3,S4;⑤有晕厥 发作史或动脉栓塞史;

⑥心律失常呈多样性,多变性,心肌劳损,有异常Q波;

⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病,在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭,查不出其他病因存在,如高血压 病,缺血性心肌病,瓣膜病等,应考虑到有老年心肌病的可能,最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全,单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见,常常在应激状态下,如甲状腺功能亢进,贫血 ,手术,感染,劳累,过高热 ,输液速度过快时诱发心力衰竭症状。

 

检查

血沉增快,心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT,SGOT及球蛋白增高,偶见血清心肌酶轻度增高。

1.心电图

以多样性,复杂性,缺乏特异性为特征,因本病早期既有心肌超微结构的异常,如心肌细胞变性,心肌纤维化,心肌纤维排列紊乱,使心肌细胞出现电的不稳定性,故在病程早期可出现各种心律失常,主要包括异位心律,房早,室早,房颤和传导阻滞,80%的患者有起搏和传导障碍,可出现病窦综合征,房室传导阻滞,左束支阻滞,分支阻滞及非特异性室内传导阻滞,右束支阻滞罕见。

2.超声心动图检查

超声心动图检查DCM的特征,有助于同其他心脏病,心肌病鉴别,左室射血分数减少越多,室壁应力越高,预后越差。

3.X线检查

在病程早期可无变化,随着病情的发展,显示不同程度的心房,心室腔扩大,心脏波动微弱,心影呈普大型,可近似球形,少数病例因左室及左右心房均扩大,心脏呈二尖瓣外观,肺纹理增强或见肺间质水肿,常伴有胸腔积液,可有心包积液,心胸比率大于0.6。

4.放射性核素检查

DCM放射性核素检查主要包括心血池动态显影及心肌血流灌注显像,心血池动态显影,可观察室壁运动状态,通过心室壁容积曲线计算心脏的收缩及舒张功能和时相分析,DCM时的心血池显像 特征是:心腔明显扩大,以左室腔扩大为著,心腔容量增加,心脏扩大呈舒张状态,形成球形或椭圆形,室壁运动普遍减弱,左室射血分数明显降低,可以降至20%以下,最初1/3射血分数(1/3EF),高峰射血率(PER),高峰充盈率(PFR),1/3充盈分数(1/3FF)均降低,高峰射血时间(TPER)及高峰充盈时间(TPFR)明显延长,显示病人的左心室收缩及舒张功能均受到损害,但以收缩功能受损更为明显,位相分析显示,左心室相位直方图半高宽及相角明显增加,反映其心室运动的协调性明显下降。

5.MRI检查

MRI可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的,可重复的定量信息,有助于心肌病的分型及评价治疗效果,也应用于活体生化分析,1990年Schaefer报道DCM患者磷酸二酯,磷酸激酸及磷酸二酯ATP增高,为进一步研究心肌代谢提供了一种无创性的检查方法,MRI检查示左,右心室扩大,左室壁厚度均匀一致,左室重量增加,可提供心肌厚度在心室收缩时的变化,心室容量和心动周期容量的变化,还可提供有关心肌异常性质的信息。

6.心导管检查及心血管造影

DCM时,心导管检查血流动力学无特征性改变,有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少,左室舒张末压,左房压,肺毛细血管及肺动脉压均增高,动静脉血氧差增大,在无心力衰竭时,心排血量和心搏量在休息状态下正常,但有些患者左,右心房平均压可轻度增高,左,右心室的舒张末压也可稍增高。

左心室造影可见左心室弥漫性增大,收缩力减弱,室壁运动普遍性低下,个别病例可见到局限性室壁反常运动,可有轻,中度二尖瓣反流和左心房增大,偶见心腔内血栓,冠状动脉造影 未见狭窄性病变。

7.CT检查

DCM时,可见左心室,室间隔和游离壁均很薄,左心室腔明显扩张,致使室间隔凸出向右心室流出道而表现出右心室梗阻,即Bernheim综合征,少数情况以左心房或右心室增大为主,有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓,也可测出心肌重量增加,左心室容量增大,也可见到胸腔积液,心包积液及肺部血栓栓塞的表现。

8.心内膜心肌活检

1963年Konno及Sakakiara首创经静脉心内膜心肌活检(EMB),1981年国内开始临床应用,EMB对DCM无特异性,但有助于和继发性心肌病,急性心肌炎的鉴别诊断,但活检组织正常,并不能排除本病,这可能与所取得标本的数量和部位有关,DCM时,光镜下可见心肌细胞呈不同程度的肥大,变性,主要是核肥大,畸形及深染,肌原纤维减少,出现核周空泡,较重者有肌原纤维溶解,心肌细胞空化,心肌间质有不同程度的增生,心肌细胞排列紊乱,心内膜可正常或程度不等的纤维化,可见少量附壁血栓形成。

诊断鉴别

诊断标准

1995年10月,全国心肌炎,心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下:

1.临床表现

心脏扩大,心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死的并发症。

2.辅助检查

(1)X线检查,心胸比率>0.5。

(2)超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大明显,左室舒张末期容积≥80ml/m2,心脏可呈球形,室壁运动呈弥漫性减弱,射血分数减低。

3.必须排除其他特异性心肌病

4.检测病人血清抗心肌肽类抗体

如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体,抗肌球蛋白抗体,抗β1受体抗体,抗M2胆碱能受体抗体,可作为本病的辅助诊断,检测患者及家属成员HLA表型和基因型,有助于预测易感人群,心内膜心肌活检对本病诊断无特异性,但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。

鉴别诊断

1.冠心病

少数重症冠心病患者,心肌缺血程度重,常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化,各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全火罐网,与DEM相似,但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素,如肥胖,高血脂 ,高血糖 ,高血压 等,多有典型的心绞痛 症状,急性心肌梗死 的病史,听诊主动脉第二音亢进,S3,S4少见,收缩期杂音恒定,而DCM心脏听诊主动脉第二音偏低,经常有S3,S4,心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失,冠心病心电图的异常Q波及ST-T改变依冠脉供血部位出现于相应导联,超声心动图检查冠心病主要为左室受累,如有心肌坏死则有节段性反向运动,选择性冠状动脉造影 及核素检查有助于鉴别诊断。

2.风湿性心脏瓣膜病

DCM可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大,故应与风心病相鉴别,如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音,心力衰竭时杂音较响,心力衰竭控制后杂音减弱或消失,伴有第三心音或第四心音奔马律等,则提示本病的可能,风心病多以二尖瓣狭窄 为主,可有特征性的二尖瓣舒张期杂音,有时伴发二,三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大,但杂音在心衰时较弱,心衰控制后杂音增强,超声心动图具有特征性的瓣膜病变,心电图示电轴右偏,二尖瓣型P波鶒,X线显示瓣膜有钙化阴影,特征性房室增大。

治疗

就诊科室:心血管内科 内科

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:需要终身治疗

治愈率:需要终身治疗

常用药品: 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:需终身治疗,费用不详

DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素,如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似,应积极纠正血流动力学改变,抑制心肌钙负荷过重,降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌,促进病变逆转。治疗目标健康搜索:有效地控制心衰和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。

护理

1、根据患者的饮食习惯,注意食物的色香味,促进病人的食欲,适当增加钠盐的摄入,利于提高血钠的水平和促进身体的康复。

2、粗细粮要合理搭配,主食品种要多样化,有利于各种营养物质的互补和吸收。

饮食保健

患者饮食注意:

1、每餐进食的量要少,不宜过饱,应以七八分饱为宜。

2、不宜食用过咸食品,食盐过多易引发高血压病及心脑血管疾病。

3、进食的饭菜要尽量做得软一些,烂一些,以便于老年人消化吸收。

4、食用的蔬菜品种要多,进食量也要适当地多一些,由于新鲜蔬菜含有丰富的维生素和矿物质及纤维素,对保护心血管和防肿瘤、防便秘有重要作用。需老年扩张型心肌病患者警惕。

5、粗细粮要合理搭配,主食品种要多样化,有利于各种营养物质的互补和吸收。

6、多吃水果,水果中含有丰富的维生素和微量元素,这些营养成分对于维持体液的酸碱度平衡有很大的作用。

1、宜吃软的、容易消化的食物; 2、宜多食用蔬菜; 3、宜食用含有丰富的维生素和矿物质及纤维素的食物; 4、宜多吃水果。

鸡肉

鸡内金

葵花子仁

白果(鲜)

1、忌食用过咸食品; 2、忌辛辣刺激性食物; 3、忌高脂肪饮食。

黄酒

白酒

田螺

淡菜(鲜)

1、宜吃软的、容易消化的食物; 2、宜多食用蔬菜; 3、宜食用含有丰富的维生素和矿物质及纤维素的食物; 4、宜多吃水果。