老年人扩张型心肌病

扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病，特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多，约20%的DCM患者有心肌病家族史。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：老年人患病概率0.23%

易感人群：老年人

传染方式：无传染性

并发症：心律失常肺栓塞

治疗常识

就诊科室：心血管内科内科

治疗方式：对症治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：需要终身治疗

治愈率：需要终身治疗

常用药品：三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用：需终身治疗，费用不详

温馨提示

有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导心肌损害，提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。

病因

感染因素（30%）：

在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症，约1/5的病人在DCM之前患过严重的流感综合征，在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组病人柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人，动物实验发现，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能异常，最后形成DCM，急性病毒性心肌炎患者经长期随访，6～48%可转变为DCM，有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1～8年后发展为DCM者占该组DCM总数的30%左右，O’Connell和Kenllund列出常见的20种病毒可引起心肌炎，柯萨奇A，B病毒，埃可病毒，流感病毒A，B，脊髓灰质炎病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病毒，EB病毒，非洲淋巴细胞瘤病毒，轮状病毒，狂犬病病毒，乙肝病毒，虫媒病毒，Junim病毒，人类艾滋病毒，以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。

自身免疫反应（30%）：

近10年来，DCM发病的免疫-分子机制研究，提出了病毒/免疫学说，DCM的免疫异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性，目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。总之，自身免疫过程，引起分子水平上的心肌细胞结构和功能紊乱，可能引起DCM发病的重要机理之一。

遗传因素（10%）：

约20%的DCM有家族性发病趋向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少见，家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病，肌凝蛋白重链(α，β-MHL)基因异常不仅见于HCM，同样也见于DCM患者，已发现DCM患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链，这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM发病相关，Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌营养不良蛋白(dystropin)基因缺陷，并突出侵犯心脏，使心肌细胞的膜性细胞支架断裂，终于形成DCM，在DCM中还发现HLA-DR4及A11，B12等染色体数目增多，且伴有Ts细胞功能低下，是DCM的高危携带者。

心肌能量代谢失调（20%）：

能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证，心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白，收缩蛋白，受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能，心肌病仓鼠(HCM和DCM)心肌内ATP量较同龄对照鼠低28%，直接测定DCM病人心肌内CK活力下降30%～50%，CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%;磁共振成像(31pNMR)和PET检测心力衰竭动物CK活性下降，ATP，CK量减少。

其他因素（10%）：

近年来资料显示，慢性心力衰竭患者肾上腺神经系统活性呈局部变化，心脏，肾脏及外周神经肾上腺素活性增高，心脏组织去甲肾上腺素能神经密度减低，DCM的G受体蛋白腺苷环化酶(receptor-G proteinadenylase-cyclase，RGC)复合物常发生明显变化，严重心衰时β1受体密度减少60%～70%，β2受体密度无变化，但是由于β2受体解离，β2受体激动剂反应性下降约30%，抑制性Gi蛋白活性增高30%～40%，β2受体解离也许与Gi蛋白活性增高有关，β受体解离在梗死后心肌病变明显，β1受体下调，β2受体解离及组织型去甲肾上腺素低下可表现在DCM，梗死后心肌病变和心肌负荷过重所引起的心力衰竭中，RGC系统是药物调节β肾上腺素能途径的重要目标。

发病机制

DCM时主要以心脏泵血障碍为特征，DCM患者因心肌病变，心脏各部心肌的收缩协调失衡，使心肌收缩力减弱，心排血量减少，早期可通过心率增快来代偿，晚期心搏量和心排血量减少，心室舒张和收缩末期容量增多，射血分数降低，心脏逐渐扩大，造成二尖瓣与三尖瓣相对性关闭不全，由于心室舒张末压增高，心房压也增高，肺循环和体循环静脉压也增高并淤血，发生充血性心力衰竭，晚期由于肺小动脉病变及肺小动脉反复发生血栓栓塞，可导致肺动脉高压，而使右心衰竭的表现更突出，此外，心肌纤维化病变可累及窦房结起搏点及传导系统，可发生各种心律失常，心排血量减少使肾脏灌注不足，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统，加重周围血管阻力，使心排血量更加减少。

老年患者的病理生理改变更为突出，因心室储血量增多，血流缓慢，利于附壁血栓的形成，可引起脑，肺，肾，四肢等心脏外脏器栓塞，如并发肺动脉栓塞，则右心负荷进一步加重。

心肌色泽苍白，松弛，心脏扩大，心室扩大比心房明显，左心室尤著，心脏扩大常是正常人的2倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是继发于心脏扩张所致，心脏重量增加，一般成人病例心脏重量常为400～750g，少数超过100%，二尖瓣和三尖瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，在心室腔内两侧可见多个小瘢痕，较大瘢痕纤维灶常见于乳头肌及心室壁内侧1/2处，至局部变薄至3mm以下，50%～70%的尸检可见心脏各腔内有附壁血栓，左心室心尖部最多见，容易发生肺循环及体循环栓塞。

光镜下，病变心肌以灶性纤维化为主，偶有小块坏死，心肌细胞有不同程度的肥大，萎缩，空泡变性及嗜碱变性，肌细胞间纤维组织增厚，间质不同程度增厚，血管及心肌细胞周围有广泛的，大小不等的纤维化病灶和淋巴细胞浸润。

电镜下可见肌原纤维含量减少，线粒体增大，增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多，核增大，核膜折叠，变形，间质增厚有水肿，胶原纤维增多，组织化学检查，琥珀酸脱氢酶，膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP酶，马来酸脱氢酶，谷氨酸脱氢酶和5’核苷酸酶减少，但LDH及LDH5含量增高，反映了心脏结构和代谢功能的改变。

预防

暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导心肌损害，提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。预防诱发因素：一旦确诊后病人往往高度紧张、焦虑、忧郁，严重关注，频频求医，迫切要求用药控制症状。避免吸烟、酗酒、过劳、紧张、激动、暴饮暴食，消化不良，感冒发烧，摄入盐过多，血钾、血镁低等。

并发症

心律失常肺栓塞

病人可出现心律失常，部分病人有体循环栓塞和肺栓塞。

症状

充血疲乏无力肝脏肿大心律失常高热心绞痛猝死心率增快右心衰竭

1.症状

DCM通常起病缓慢，在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ级，有一部分病人是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常，进一步检查而诊断DCM，心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降，病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭，出现左心衰竭时可表现有咳嗽，咯血，胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿，一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比，病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血，肝大，压痛及肝区胀痛，下肢水肿，多个浆膜腔积液等，少数病人浆膜腔积液发生较早。

部分病人主诉胸部不适，胸痛不易于心绞痛区别，可能为胸膜性胸痛，与心脏扩大至心包伸张，心肌缺氧，缺血，心动过速，异位心律，肺栓塞有关，也可能为心包本身病变及疲劳所致。

DCM患者中，约有1/3出现心律失常，20%的病人为心房纤颤，37%出现复杂型室性心律失常，15%～60%表现为非持续性室性心动过速。

约有18%的DCM患者发生栓塞，可见于病程的任何阶段，部分病人以栓塞为首发症状，如发生于肺，脑，肾，冠状动脉，末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。

DCM患者可发生猝死，其原因与致命性心律失常及栓塞有关。

2.体征

早期很少有心脏阳性体征，有时心脏听诊可闻及明显的第三心音或第四心音，是DCM早期最重要的体征，患者可有休息时窦性心动过速，及心律失常或轻度心脏扩大，当病情发展到严重阶段，可出现充血性心力衰竭的体征，心脏扩大，左心室扩大明显，心尖向左下移位，呈弥漫性或抬举性搏动，心率增快，心尖部第一心音低钝，可听到第三心音或第四心音奔马律，由于心脏扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及吹风样全收缩期杂音，心功能改善后杂音可减弱或消失，有肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二音亢进，有完全性左束支阻滞者，第二心音呈逆分裂，血压多数正常，但在心衰时可增高，以舒张压增高为主，使脉压减低，此外，还可表现为发绀，颈静脉怒张，脉搏细弱，双肺底湿性啰音，肝脏肿大并有搏动，下肢或全身水肿，可有胸腔或腹腔积液，部分患者可有心包积液。

DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断，国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准：

①年龄大于60岁;

②活动后心悸，气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ，Ⅳ);

③体检，X线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率>0.5;

④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S3，S4;⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史;

⑥心律失常呈多样性，多变性，心肌劳损，有异常Q波;

⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病，在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病，缺血性心肌病，瓣膜病等，应考虑到有老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全，单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进，贫血，手术，感染，劳累，过高热，输液速度过快时诱发心力衰竭症状。

检查

血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。

1.心电图

以多样性，复杂性，缺乏特异性为特征，因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性，心肌纤维化，心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种心律失常，主要包括异位心律，房早，室早，房颤和传导阻滞，80%的患者有起搏和传导障碍，可出现病窦综合征，房室传导阻滞，左束支阻滞，分支阻滞及非特异性室内传导阻滞，右束支阻滞罕见。

2.超声心动图检查

超声心动图检查DCM的特征，有助于同其他心脏病，心肌病鉴别，左室射血分数减少越多，室壁应力越高，预后越差。

3.X线检查

在病程早期可无变化，随着病情的发展，显示不同程度的心房，心室腔扩大，心脏波动微弱，心影呈普大型，可近似球形，少数病例因左室及左右心房均扩大，心脏呈二尖瓣外观，肺纹理增强或见肺间质水肿，常伴有胸腔积液，可有心包积液，心胸比率大于0.6。

4.放射性核素检查

DCM放射性核素检查主要包括心血池动态显影及心肌血流灌注显像，心血池动态显影，可观察室壁运动状态，通过心室壁容积曲线计算心脏的收缩及舒张功能和时相分析，DCM时的心血池显像特征是：心腔明显扩大，以左室腔扩大为著，心腔容量增加，心脏扩大呈舒张状态，形成球形或椭圆形，室壁运动普遍减弱，左室射血分数明显降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分数(1/3EF)，高峰射血率(PER)，高峰充盈率(PFR)，1/3充盈分数(1/3FF)均降低，高峰射血时间(TPER)及高峰充盈时间(TPFR)明显延长，显示病人的左心室收缩及舒张功能均受到损害，但以收缩功能受损更为明显，位相分析显示，左心室相位直方图半高宽及相角明显增加，反映其心室运动的协调性明显下降。

5.MRI检查

MRI可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的，可重复的定量信息，有助于心肌病的分型及评价治疗效果，也应用于活体生化分析，1990年Schaefer报道DCM患者磷酸二酯，磷酸激酸及磷酸二酯ATP增高，为进一步研究心肌代谢提供了一种无创性的检查方法，MRI检查示左，右心室扩大，左室壁厚度均匀一致，左室重量增加，可提供心肌厚度在心室收缩时的变化，心室容量和心动周期容量的变化，还可提供有关心肌异常性质的信息。

6.心导管检查及心血管造影

DCM时，心导管检查血流动力学无特征性改变，有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少，左室舒张末压，左房压，肺毛细血管及肺动脉压均增高，动静脉血氧差增大，在无心力衰竭时，心排血量和心搏量在休息状态下正常，但有些患者左，右心房平均压可轻度增高，左，右心室的舒张末压也可稍增高。

左心室造影可见左心室弥漫性增大，收缩力减弱，室壁运动普遍性低下，个别病例可见到局限性室壁反常运动，可有轻，中度二尖瓣反流和左心房增大，偶见心腔内血栓，冠状动脉造影未见狭窄性病变。

7.CT检查

DCM时，可见左心室，室间隔和游离壁均很薄，左心室腔明显扩张，致使室间隔凸出向右心室流出道而表现出右心室梗阻，即Bernheim综合征，少数情况以左心房或右心室增大为主，有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓，也可测出心肌重量增加，左心室容量增大，也可见到胸腔积液，心包积液及肺部血栓栓塞的表现。

8.心内膜心肌活检

1963年Konno及Sakakiara首创经静脉心内膜心肌活检(EMB)，1981年国内开始临床应用，EMB对DCM无特异性，但有助于和继发性心肌病，急性心肌炎的鉴别诊断，但活检组织正常，并不能排除本病，这可能与所取得标本的数量和部位有关，DCM时，光镜下可见心肌细胞呈不同程度的肥大，变性，主要是核肥大，畸形及深染，肌原纤维减少，出现核周空泡，较重者有肌原纤维溶解，心肌细胞空化，心肌间质有不同程度的增生，心肌细胞排列紊乱，心内膜可正常或程度不等的纤维化，可见少量附壁血栓形成。

诊断鉴别

诊断标准

1995年10月，全国心肌炎，心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下：

1.临床表现

心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。

2.辅助检查

(1)X线检查，心胸比率>0.5。

(2)超声心动图示全心扩大，尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/m2，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。

3.必须排除其他特异性心肌病

4.检测病人血清抗心肌肽类抗体

如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体，抗肌球蛋白抗体，抗β1受体抗体，抗M2胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断，检测患者及家属成员HLA表型和基因型，有助于预测易感人群，心内膜心肌活检对本病诊断无特异性，但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。

鉴别诊断

1.冠心病

少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全火罐网，与DEM相似，但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖，高血脂，高血糖，高血压等，多有典型的心绞痛症状，急性心肌梗死的病史，听诊主动脉第二音亢进，S3，S4少见，收缩期杂音恒定，而DCM心脏听诊主动脉第二音偏低，经常有S3，S4，心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失，冠心病心电图的异常Q波及ST-T改变依冠脉供血部位出现于相应导联，超声心动图检查冠心病主要为左室受累，如有心肌坏死则有节段性反向运动，选择性冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。

2.风湿性心脏瓣膜病

DCM可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大，故应与风心病相鉴别，如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音，心力衰竭时杂音较响，心力衰竭控制后杂音减弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔马律等，则提示本病的可能，风心病多以二尖瓣狭窄为主，可有特征性的二尖瓣舒张期杂音，有时伴发二，三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大，但杂音在心衰时较弱，心衰控制后杂音增强，超声心动图具有特征性的瓣膜病变，心电图示电轴右偏，二尖瓣型P波鶒，X线显示瓣膜有钙化阴影，特征性房室增大。