特发性非硬化性门脉高压综合征

特发性非硬化性门脉高压综合征

特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome),又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水,黄疸,昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。 门静脉血栓形成,门静脉狭窄,门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等,可引起门静脉部分,完全阻塞或门静脉血流增加,是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:门静脉血栓形成

治疗常识

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

合理应用蛋白质,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

病因

门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portal thrombosis,PT)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉,肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞,引起门静脉压力增高,肠管淤血,是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。

门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等,可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加,是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

预防

应注意避免应用损害肝脏的药物,已发现的病人,应予以适当保护措施,如适当减轻劳动强度,健康体检定期随访,早发现早治疗,积极治疗原发疾病,防止并发症的出现,维持健康和延长寿命。

并发症

门静脉血栓形成

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

1.门静脉血栓形成(portal thrombosis,PT)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉,肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。

2.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。

症状

上消化道出血 黄疸 昏迷 脾肿大 静脉曲张 反复呕血 门脉高压 腹水

具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水,黄疸,昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。

检查

特发性非硬化性门脉高压综合征检查项目:

维生素A大生化检查、腹部平片、肝功能检查、肝脏疾病超声诊断、肝、胆、胰、脾的MRI检查。

1.放射学检查。放射诊断的发展十分迅速,已由单一的X线诊断向医学影像综合诊断发展。

2.脾门静脉造影。

3.肝组织活检。

①不规则肝包膜增厚。

②门静脉区纤维组织增生,有纤维膈向小叶内伸展,纤维膈十分纤维需网状染色才能发现。

③小叶结构轻度变形,中央静脉被挤压或不规则。

诊断鉴别

诊断

依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。

鉴别诊断

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化 ,多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾 ,肝活检见门脉区大量纤维组织增生,呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞,肝内肝静脉分支阻塞,患者有突然肝区疼痛,肝进行性肝大 及顽固性腹水 。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤,6-MP,大量维生素A 所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多,肝窦周围纤维化所致门脉高压,应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成 或狭窄,常伴有腹胀 ,腹痛 ,便血 及腹水等,采用脾门静脉造影可确定诊断。

治疗

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗。保守疗法:医学术语,conservative therapy,相对于有创操作(有创伤的操作,如手术)的疗法。保守治疗一般相对外科和化疗来说的,即疾病比较轻或者非常严重以及病人体质差的情况下,用姑息、对症的治疗。

对需手术者,作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优,因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。脾肾静脉,在脾门附近,由数条脾支汇合而成。沿胰的后面,脾动脉的下方,横行向右。除收集同名动脉分布区的静脉血外,还收纳肠系膜下静脉。脾静脉与左肾静脉接近,临床常据此施行脾肾静脉吻合术。

护理

1、健康体检定期随访,早发现早治疗,积极治疗原发疾病,预防并发症。注意卫生,节制饮酒,以免加重对肝脏的损害。合理的营养,忌食辛辣、刺激性食物。应注意避免应用损害肝脏的药物,已发现的病人,应予以适当保护措施,如适当减轻劳动强度,防止并发症的出现,维持健康和延长寿命。

2、适宜食物

(1)合理应用蛋白质,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

(2)供给适量的脂肪。

(3)供给充足的碳水化合物。

(4)多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏,如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

(5)补充维生素c,吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

3、饮食禁忌

(1)限制膳食中的水与钠。

(2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

(3)避免油炸及干硬食品。

(4)少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品,如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

饮食保健

1、门静脉高压食疗方(以下资料仅供参考,详细情况询问医生)

(1)大枣鳖甲汤

【特点】 滋阴润阳,软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油,绝对禁烟、酒。

【原料】 主料:鳖甲15克。配料:大枣10枚。调料:食醋5克,白糖适量。

【制作过程】 将鳖甲拍碎,大枣洗净,二者共放入锅中,加水适量,置于小火上慢炖1时,加入白糖、食醋稍炖即成。

(2)赤豆鲤鱼汤

【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用,也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。

【原料】 主料:鲤鱼1条,约重500克。配料:赤小豆120克,陈皮6克。调料:白糖适量。

【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂,洗净,加陈皮、赤豆共煮,以烂为度,可加适量白糖,吃肉喝汤。

(3)赤小豆冬瓜炖黑鱼

【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水,以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。

【原料】 主料:鲜黑鱼250克。配料:冬瓜连皮500克,赤小豆100克,葱头3个。

【制作过程】

①鲜黑鱼去鳞、去肠杂,洗净。冬瓜洗净,切片。葱头切片

②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中,加适量清水,共炖熟烂即可。

1.宜吃盐分含量低的食物; 2.宜吃维生素含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

鹿肉

鸡心

鸡肉

芝麻

1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃性味寒凉性的食物; 3.忌吃温补性的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

南瓜子仁

1.宜吃盐分含量低的食物; 2.宜吃维生素含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

鸡肉炖苁蓉

阿胶炖鸡肉

鸡肉蛋花木耳汤

当归首乌鸡肉汤

鸡肉蘑菇汤

双皮鲫鱼

鲢鱼肉丸汤

鱼粥