特发性非硬化性门脉高压综合征
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome），又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。 门静脉血栓形成，门静脉狭窄，门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分，完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.001%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：门静脉血栓形成
治疗常识
就诊科室：外科 肝胆外科 内科 消化内科
治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：3个月
治愈率：50%
常用药品： 蹄鞘胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示
合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
病因
门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。
门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
预防
应注意避免应用损害肝脏的药物，已发现的病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，健康体检定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。
并发症
门静脉血栓形成
可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。
1.门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。
2.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。
症状
上消化道出血 黄疸 昏迷 脾肿大 静脉曲张 反复呕血 门脉高压 腹水
具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。
2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。
检查
特发性非硬化性门脉高压综合征检查项目:
维生素A大生化检查、腹部平片、肝功能检查、肝脏疾病超声诊断、肝、胆、胰、脾的MRI检查。
1.放射学检查。放射诊断的发展十分迅速，已由单一的X线诊断向医学影像综合诊断发展。
2.脾门静脉造影。
3.肝组织活检。
①不规则肝包膜增厚。
②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现。
③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
诊断鉴别
诊断
依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。
鉴别诊断
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大 及顽固性腹水 。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤，6-MP，大量维生素A 所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。
4.肝外型门静脉血栓形成 或狭窄，常伴有腹胀 ，腹痛 ，便血 及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。
治疗
就诊科室：外科 肝胆外科 内科 消化内科
治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期：3个月
治愈率：50%
常用药品： 蹄鞘胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗。保守疗法：医学术语，conservative therapy，相对于有创操作(有创伤的操作，如手术)的疗法。保守治疗一般相对外科和化疗来说的，即疾病比较轻或者非常严重以及病人体质差的情况下，用姑息、对症的治疗。
对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。脾肾静脉，在脾门附近,由数条脾支汇合而成。沿胰的后面,脾动脉的下方,横行向右。除收集同名动脉分布区的静脉血外，还收纳肠系膜下静脉。脾静脉与左肾静脉接近，临床常据此施行脾肾静脉吻合术。
护理
1、健康体检定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。注意卫生，节制饮酒，以免加重对肝脏的损害。合理的营养，忌食辛辣、刺激性食物。应注意避免应用损害肝脏的药物，已发现的病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。
2、适宜食物
(1)合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
(2)供给适量的脂肪。
(3)供给充足的碳水化合物。
(4)多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
(5)补充维生素c，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。
3、饮食禁忌
(1)限制膳食中的水与钠。
(2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
(3)避免油炸及干硬食品。
(4)少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
饮食保健
1、门静脉高压食疗方（以下资料仅供参考，详细情况询问医生）
(1)大枣鳖甲汤
【特点】 滋阴润阳，软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油，绝对禁烟、酒。
【原料】 主料：鳖甲15克。配料：大枣10枚。调料：食醋5克，白糖适量。
【制作过程】 将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。
(2)赤豆鲤鱼汤
【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。
【原料】 主料：鲤鱼1条，约重500克。配料：赤小豆120克，陈皮6克。调料：白糖适量。
【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。
(3)赤小豆冬瓜炖黑鱼
【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。
【原料】 主料：鲜黑鱼250克。配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。
【制作过程】
①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。冬瓜洗净，切片。葱头切片
②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。
鹿肉
鸡心
鸡肉
芝麻
干腌菜
啤酒
白酒
南瓜子仁
鸡肉炖苁蓉
阿胶炖鸡肉
鸡肉蛋花木耳汤
当归首乌鸡肉汤
鸡肉蘑菇汤
双皮鲫鱼
鲢鱼肉丸汤
鱼粥
