老年人脊髓亚急性联合变性

老年人脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一道发生,主要病变在脊髓后索和侧索,临床表现为深感觉障碍,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓,视神经及大脑半球也可发生,而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统,脊髓白质都可发生病变。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:60岁以上老年人发病率约为0.0001%--0.0004%

易感人群: 老年人

传染方式:无传染性

并发症:贫血  瘫痪  视神经萎缩

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5年

治愈率:30-40%

常用药品: 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约5000--10000元

温馨提示

疾病的预防主要为针对病因的预防,如改善膳食结构,纠正营养不良。

病因

(一)发病原因

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病,在老年人中多与恶性贫血伴发,常见病因为:Vit B12吸收障碍,如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应,萎缩性胃炎,胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征,回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等。

(二)发病机制

依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成,故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢,类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀,断裂,引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶,它的缺乏导致RNA合成不足,RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白,它合成不足可致神经轴突变性,特别易累及长轴突的脊髓后索,侧索,而DNA合成不足,则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

预防

若有明显神经系统症状者,不主张使用叶酸治疗,食用新鲜动物肝脏也有助于治疗,此外,理疗,针灸,体疗均有助于改善症状。疾病的预防主要为针对病因的预防,如改善膳食结构,纠正营养不良,多进食含维生素B族的食物,并应戒酒;尽快治疗胃肠等可导致吸收障碍的疾病。

并发症

贫血 瘫痪 视神经萎缩

并发贫血 ,瘫痪 ,视神经萎缩 等。

症状

无力 反应迟钝 抑郁 疲乏 易激惹 步态不稳 视野缩小 深感觉障碍 痴呆 周围神经损害

本病多于中年后起病,亚急性或慢性发病,进行性发展,多数患者在神经系统症状出现前有疲乏 ,无力 ,腹泻 ,贫血等症状,神经系统主要有以下表现:

1.周围神经损害

最早出现,多表现为由下肢开始的足趾,手指末端对称性,持续性感觉异常:麻木,刺痛,发冷感,烧灼感,查体可检出手套样,袜套样感觉障碍 及神经干压痛。

2.脊髓损害

主要累及后索和侧索,后索症状出现较早,表现为以下肢明显的深感觉障碍 :位置觉,振动觉,运动觉减退或消失;感觉性共济失调 :患者步态不稳 ,如踩棉花感,夜间尤重,指鼻试验,跟膝胫试验不稳,Romberg’s征阳性,随病变进展,出现双下肢无力 ,并累及侧索,损伤锥体束,引起肢体痉挛性瘫痪 ,临床体征由周围神经,后索,锥体束受损程度决定,如果病变以周围神经为主,则表现为肢体肌张力降低 ,腱反射减低,呈弛缓性瘫痪;如病变以锥体束为重,则表现为肢体强直,肌张力增高,腱反射亢进 ,病理征阳性,疾病晚期可有括约肌功能障碍 。

3.脑神经损害

除视神经受累外,其余脑神经不受影响,主要表现为视力受损,双侧性视野中心暗点,视野缩小 ,视神经萎缩 等,可发生在疾病的早期或晚期,也可发生在患有恶性贫血 而没有亚急性联合变性征象的病人中。

4.精神症状

由于治疗上的进步,精神症状现在很少见,但在维生素B12及肝精应用之前较常见,可表现为易激惹 ,淡漠,认知功能受损,反应迟钝 ,幻觉 ,定向力丧失,抑郁 ,记忆力减退乃至痴呆 。

检查

血清维生素B12浓度低于100pg/ml(正常为140~900pg/ml)。

Sehilliry试验:口服放射性核素57Co标记的维生素 B12,测定其在尿粪中的含量,可发现Vit B12吸收缺陷。

注射组织胺行胃液分析时,有部分病人可发现胃酸缺乏。

部分病人可以出现视觉诱发电位,体感诱发电位的异常。

部分病人在核磁共振图像上可见脊髓后索T2相高信号改变,治疗后可消失。

部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。

诊断鉴别

Vit B12浓度低于100pg/ml时,注射1次Vit B12,10天后如出现网织红细胞增多 ,则有助于临床诊断。

鉴别诊断

根据中年发生,亚急性或急性起病,进行性加重的贫血 和脊髓后索,侧索,锥体束及周围神经损害的临床特点,结合有关实验室检查可诊断本病,本病早期需与以下疾病鉴别:

1.脊髓压迫征:多首先出现根痛,常自一侧开始,逐渐累及脊髓半侧,最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征,腰椎穿刺可见椎管梗阻,脑脊液蛋白 升高,CT,MRI可帮助鉴别。

2.多发性硬化 :以缓解,复发交替为显著临床特点,无对称性周围神经损害表现,肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3.脊髓痨:仅有后索及后根受损表现,不累及锥体束,Lhermitte’s征阳性,血清及脑脊液康华实验阳性。

4.周围神经病:可表现为对称性四肢远端感觉,运动,自主神经功能障碍,但不累及锥体束,无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5年

治愈率:30-40%

常用药品: 益髓颗粒 巴氯芬片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约5000--10000元

(一)治疗 

本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2~3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊,应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素 B12 200~500μg每天肌内注射1次,连续2周,以后改为200μg/次,每周1次,症状好转后改为维持量,每3~4周50μg,以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内,当红细胞计数逐步增长时,应该辅以铁剂:硫酸亚铁片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐铁注射剂,每次50~100mg肌内注射,隔1~3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状,禁忌使用。现在多数学者认为,对于恶性贫血的患者,可将叶酸与维生素B12合用,叶酸剂量为5~10mg口服,3次/d。  

(二)预后  

本病如不经治疗常在数年内进到死亡,发病后2~3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。

护理

1、纠正便秘,保持尿、便通畅。

2、指导、鼓励多食富含B族维生素食物。

饮食保健

饮食方面,应注意平衡饮食的重要性,了解正确烹饪方法。药物治疗方面,强调早期、规律、足量用药的必要性。对于肢体活动受限的患者,可予以针灸、理疗及相关康复锻炼。宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

对于肢体功能受累的患者,应加强其安全防护。另外对于治疗效果欠佳者,应尤其注意患者情绪改变,积极与患者沟通,必要时予以心理干预。

1.宜吃温热性的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃钙元素、锌元素丰富的食物。

鸡内金

芝麻

葵花子仁

青豆

1.忌吃酒精类是的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃寒凉食物。

江米酒

黄酒

白酒

鸡肉

1.宜吃温热性的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃钙元素、锌元素丰富的食物。