老年人脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生，主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生，而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：60岁以上老年人发病率约为0.0001%--0.0004%

易感人群：老年人

传染方式：无传染性

并发症：贫血瘫痪视神经萎缩

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：30-40%

常用药品：益髓颗粒巴氯芬片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--10000元

温馨提示

疾病的预防主要为针对病因的预防，如改善膳食结构，纠正营养不良。

病因

(一)发病原因

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病，在老年人中多与恶性贫血伴发，常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应，萎缩性胃炎，胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征，回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。

(二)发病机制

依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀，断裂，引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索，侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

预防

若有明显神经系统症状者，不主张使用叶酸治疗，食用新鲜动物肝脏也有助于治疗，此外，理疗，针灸，体疗均有助于改善症状。疾病的预防主要为针对病因的预防，如改善膳食结构，纠正营养不良，多进食含维生素B族的食物，并应戒酒；尽快治疗胃肠等可导致吸收障碍的疾病。

并发症

贫血瘫痪视神经萎缩

并发贫血，瘫痪，视神经萎缩等。

症状

无力反应迟钝抑郁疲乏易激惹步态不稳视野缩小深感觉障碍痴呆周围神经损害

本病多于中年后起病，亚急性或慢性发病，进行性发展，多数患者在神经系统症状出现前有疲乏，无力，腹泻，贫血等症状，神经系统主要有以下表现：

1.周围神经损害

最早出现，多表现为由下肢开始的足趾，手指末端对称性，持续性感觉异常：麻木，刺痛，发冷感，烧灼感，查体可检出手套样，袜套样感觉障碍及神经干压痛。

2.脊髓损害

主要累及后索和侧索，后索症状出现较早，表现为以下肢明显的深感觉障碍：位置觉，振动觉，运动觉减退或消失；感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感，夜间尤重，指鼻试验，跟膝胫试验不稳，Romberg’s征阳性，随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，损伤锥体束，引起肢体痉挛性瘫痪，临床体征由周围神经，后索，锥体束受损程度决定，如果病变以周围神经为主，则表现为肢体肌张力降低，腱反射减低，呈弛缓性瘫痪；如病变以锥体束为重，则表现为肢体强直，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，疾病晚期可有括约肌功能障碍。

3.脑神经损害

除视神经受累外，其余脑神经不受影响，主要表现为视力受损，双侧性视野中心暗点，视野缩小，视神经萎缩等，可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。

4.精神症状

由于治疗上的进步，精神症状现在很少见，但在维生素B12及肝精应用之前较常见，可表现为易激惹，淡漠，认知功能受损，反应迟钝，幻觉，定向力丧失，抑郁，记忆力减退乃至痴呆。

检查

血清维生素B12浓度低于100pg/ml(正常为140～900pg/ml)。

Sehilliry试验：口服放射性核素57Co标记的维生素 B12，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B12吸收缺陷。

注射组织胺行胃液分析时，有部分病人可发现胃酸缺乏。

部分病人可以出现视觉诱发电位，体感诱发电位的异常。

部分病人在核磁共振图像上可见脊髓后索T2相高信号改变，治疗后可消失。

部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。

诊断鉴别

Vit B12浓度低于100pg/ml时，注射1次Vit B12，10天后如出现网织红细胞增多，则有助于临床诊断。

鉴别诊断

根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索，侧索，锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病，本病早期需与以下疾病鉴别：

1.脊髓压迫征：多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征，腰椎穿刺可见椎管梗阻，脑脊液蛋白升高，CT，MRI可帮助鉴别。

2.多发性硬化：以缓解，复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3.脊髓痨：仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束，Lhermitte’s征阳性，血清及脑脊液康华实验阳性。

4.周围神经病：可表现为对称性四肢远端感觉，运动，自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。

治疗

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：30-40%

常用药品：益髓颗粒巴氯芬片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--10000元

(一)治疗　

本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊，应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素 B12 200～500μg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，症状好转后改为维持量，每3～4周50μg，以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂：硫酸亚铁片0.3～0.6g，3次/d；或10%枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d；亦可用右旋糖酐铁注射剂，每次50～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。　　

(二)预后　　

本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。