懒惰白细胞综合征

懒惰白细胞综合征

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:鼻窦炎  中耳炎  肺炎

治疗常识

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--30000元

温馨提示

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因

目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合,患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中,患者的单核细胞功能正常。

此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

预防

本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

并发症

鼻窦炎 中耳炎 肺炎

主要并发症是:顽固性感染,如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。

症状

齿龈炎

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎,口腔炎,齿龈炎 和低热 ,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

 

检查

1.外周血

白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累,应用皮质醇。

4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

根据病情,临床表现,症状,体征选择做X线,B超,生化等检查。

诊断鉴别

①顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;

②外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;

③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;

④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;

⑤骨髓象正常;

⑥体液及细胞免疫功能检查正常。

通过以上几个方面鉴别。

治疗

就诊科室:内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--30000元

(一)治疗  

无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。  

(二)预后  

目前暂无相关资料。

护理

1、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。
 
2、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。
 

饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃具有增加组织免疫功能的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

芝麻

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃重金属含量高的食物; 3.忌吃发物性的食物。

鹿肉

鸡肝

杏仁

松子仁

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃具有增加组织免疫功能的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。