赖特综合征

赖特综合征

赖特综合征(Reiters Syndrome)是以关节炎,尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型,前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性,儿童和老年人少见,他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型,其中主要是志贺菌属,沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。赖特综合征的发病与感染,遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%--0.0002%

易感人群: 多见于青年男性

传染方式:无传染性

并发症:心肌炎  胸膜炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

常用药品: 麝香壮骨膏 三蛇药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

生活规律,注意营养,锻炼身体以增强自身免疫机能。

病因

致病菌感染(40%):

在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后,称为性获得型,其致病菌为沙眼衣原体或支原体,有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本,33%~69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应,在欧洲,非洲,中东,远东和我国,则多发生在细菌性痢疾感染之后,称为痢疾后型,通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致,包括福氏杆菌,志贺杆菌,沙门菌,幽门螺旋杆菌及耶尔森菌,国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌,本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,且以赖特综合征为最常见及最早被发现,但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。

免疫异常(30%):

因为赖特综合征患者有血沉增快,C-反应蛋白,IgG,IgA及α2:球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有一定作用,但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。

遗传(20%):

赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%~90%,HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%,而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升,说明本病的发生与HLA-B27有关,但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有的则易患赖特综合征,这可能与HIA-B27亚型不同有关,目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应,或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病,也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。

 

预防

个人预防:

①生活规律,注意营养,锻炼身体以增强自身免疫机能。

②注意环境和个人卫生,经常洗澡,更换衣服。

③预防尿道炎,子宫颈炎,前列腺炎等病的发生,一旦发生,应积极治疗。

 

并发症

心肌炎 胸膜炎

赖特综合征常见的并发症主要为全身症状常突出,一般在感染后数周出现发热、体重下降、倦怠无力和大汗。热型为中至高热。每日1~2个高峰,多不受退热药影响。通常持续10~40天,可自行缓解。还可以引发下列疾病:宫颈炎、感染、溃疡、心肌炎、胸膜炎等。

症状

三联征 腹泻 尿频 尿痛 脓肿 足跟痛 脓性分泌物 肌腱端炎

临床表现

赖特综合征多见于男性,发病年龄20~40岁,常有不洁性交或腹泻 病史,典型病人具有关节炎,尿道炎,结膜炎三连症,病人大多急性发病,关节炎呈多发性,不对称性,轻重不等,以下肢居多,最常见的是膝,踝,跖趾关节,指,趾小关节也可累及,呈红、肿、热、痛受累关节附近的肌肉会出现萎缩,关节炎持续1~3个月自行消退,多有复发,反复发作和严重的关节炎,可出现关节变形。

 

检查

实验室检查

1.病原体培养:可行尿道拭子培养,有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验,当肠道症状不明显或较轻微时,大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据,但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培养往往呈阴性。

2.炎症指标:急性期可有白细胞增高,血沉增快,CRP升高,慢性患者可出现轻度正细胞性贫血,补体水平可以增高。

3.滑液与滑膜检查:滑液有轻至重度炎性改变,滑液粘度降低,白细胞轻度至中度升高,主要为中性粒细胞,且可出现大巨噬细胞,内含核尘和整个白细胞的空泡,有时称之为赖特细胞,但它对赖特综合征无特异性,滑膜活检显示为非特异性炎症改变,但通常比类风湿关节炎有更多的中性粒细胞浸润,采用免疫组化,PCR或分子杂交技术可在滑膜和滑液里鉴定出感染因子抗原。

4.HLA-B27检测:HLA-B27抗原与中轴关节病,心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。

 

诊断鉴别

诊断标准

典型的关节炎,非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征 确诊并不困难,对于血清阴性,非对称性寡关节炎患者,尤其是青年患者,应高度怀疑本病,虽然存在前驱感染对诊断非常重要,但因常呈隐匿经过,容易被医生及病人自己忽视,而足跟痛 及其他肌腱端病的症状,指/趾炎,各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。

鉴别诊断

1.细菌性关节炎:多为单关节炎,急性发病,常伴有高热,乏力等感染中毒症状,关节局部多有比较明显的红,肿,热,痛的炎症表现,滑液为重度炎性改变,白细胞计数常大于50.000个/ml,中性粒细胞多在75%以上,滑液培养可以发现致病菌。

2.急性风湿热:本病属于广义反应性关节炎 的范畴,患者多为医疗条件较差地区的青少年,发病比较急,起病前2~3周多有链球菌感染史,临床上常有咽痛,发热和四肢大关节为主的游走性关节炎,关节肿痛消退后不遗留骨侵蚀和关节畸形,患者还常同时伴发心脏炎,检查外周血白细胞增高,抗链“O”升高。

3.痛风性关节炎 :多发于中老年男性,最初表现为反复发作的急性关节炎,最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节,表现为关节红,肿和剧烈疼痛,血清中血尿 酸升高,滑液中有尿酸 盐结晶。

4.银屑病关节炎:本病好发于中年人,起病多较缓慢,赖特综合征主要与其五种临床类型中的非对称性少关节炎型相鉴别,此型常累及近端指(趾)间关节,掌指关节,跖趾关节及膝和腕关节等四肢大小关节,少数可以遗留关节残毁,银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变。

 

治疗

就诊科室:免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

常用药品: 麝香壮骨膏 三蛇药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

治疗  

1、非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg塞肛,常常有效,但剂量增加常见头痛、头重脚轻和腹痛等副作用。卧床休息有时有效,但应避免应用关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当最严重的症状缓解后,应尽早开始行关节功能锻炼。足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛应局部注射皮质激素治疗,使踝关节早日活动以避免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射,这样会引起跟腱断裂。关节内注射可以暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀。外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。口腔损害能自发缓解,因而无需特殊治疗。  

2、其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、萘普生等也常有效。对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶2.0g/d。已报道柳氮磺吡啶在开放研究中有效,几个大的协同试验也正取得进展,但它起效的原因尚不清楚。重症、不缓解的赖特综合征可能对免疫抑制剂如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤有效。  

3、中医认为:该病发生于皮肤、尿道、结膜、关节等部位,是风、湿、热、毒所致的全身性疾病。湿热重者可至尿道疼痛淋漓,风湿热重者使皮肤黏膜发生水疱、脓疱溃疡与结痂性损害,风湿重者,使关节疼痛与积液。热重脓疱者乃是毒热之证。尿道炎症状显著者用清下焦湿热之八正散、龙胆泻肝汤与三黄解毒汤治疗。黏膜皮肤症状明显者可用凉血解毒、除湿祛风的方剂,如凉血消风汤、湿热方、普济消毒饮加减等治疗。风湿关节症状者,可在上方加用羌活、独活、秦艽、寄生等祛风湿药物。脉弱体虚者上方可加用黄芪、当归等补气养血药物。  

 

护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
 

饮食保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 
1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1、忌吃寒凉的食物; 2、忌吃进辛辣刺激的食物; 3、忌吃海产品; 4、忌吃铁或含铁的复合维生素。

鹿肉

鸡肝

杏仁

松子仁

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。