莱特雷尔西韦病

莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0006%-0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：化脓性中耳炎

治疗常识

就诊科室：眼科学眼科眼眶及肿瘤

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：25%

常用药品：妥布霉素眼膏妥布霉素滴眼液

治疗费用：终身间歇性治疗，费用不详

温馨提示

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

预防

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

化脓性中耳炎

化脓性中耳炎，肺部浸润或感染及骨髓病变，还可累及虹膜，睫状体和葡萄膜。

症状

丘疹呼吸困难持续性发热淋巴结肿大腹泻血小板减少囊肿脓肿眼睑闭合不全骨质疏松

未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死，病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制，典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎，出现皮疹，可持续或间断发生，通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤，病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，可能为出血所致，中央也可有角化小痂，部分患者有脂溢性湿疹样皮疹，少数患者呈丘疹样结节性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。

多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽，呼吸困难，并累及心，肺功能，肺泡的纤维受影响而断裂，产生肺泡囊肿，可能导致气胸，胃肠功能紊乱，腹泻常见，肝脏，脾脏和淋巴结肿大，颅骨，骨盆和长骨受累，发生骨质疏松和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损，骨髓病变引起贫血，白细胞，血小板减少，如骨髓病变非常广泛，周围血液中可见有核红细胞，少数患者眶骨受累，眼眶组织受累引起眼球前突，眼睑肿胀，结膜出血肿胀，眼睑闭合不全病变也可累及虹膜，睫状体和葡萄膜等。

检查

血常规检查了解血细胞数量，必要时进行骨髓穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质(图2)，多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显，病变组织中也可见嗜酸性细胞，淋巴细胞和浆细胞，胸部X线先了解肺部浸润及感染情况，并排除气胸，颅骨，骨盆，全身及眼眶的X线，CT或MRI检查可了解其病变情况。

诊断鉴别

患者为婴幼儿，发热，皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯，对于这些病例应作实验室检查：血液中细胞大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少，贫血明显，骨髓像中组织细胞增多，皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在多核巨细胞和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。