科干综合征

科干综合征

科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为: ①非梅毒性间质性角膜炎; ②眩晕等前庭神经症状; ③严重双侧性神经性耳聋; ④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭,胃肠道出血等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:高血压  脾大  头痛  紧张性头痛  周围神经损伤

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:75%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

病因

(一)发病原因

有人曾提出疫苗接种,上呼吸道感染,中毒,结节病,药物过敏等说法,目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎,闭塞性脉管炎,心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。

(二)发病机制

本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜检查可见血管炎性改变,血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉,受累的血管壁有淋巴细胞,中性粒细胞浸润,同时伴有局灶性变性,坏死和不同程度的纤维化,心脏受累者心内膜心肌维化,心内膜下单核细胞,中性粒细胞浸润,心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

预防

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

并发症

高血压 脾大 头痛 紧张性头痛 周围神经损伤

约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛,关节炎或关节痛,约1/l0的患者有高血压 ,这可能是由于肾动脉受累所造成的,部分患者可出现全身淋巴结肿大,脾大 ,个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫,头痛 ,语言运动障碍,脑神经麻痹,周围神经损伤 表现为非对称性周围神经炎 。

症状

眼痛 腹部不适 腹泻 听力减退 恶心 水肿 眼内有异物感 无力 旋转性眩晕 心慌

起病多急骤,有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋 伴眼部异常为早期表现,全身症状包括周身不适 ,疲倦无力 ,食欲不佳和失眠 等。

1.眼部症状

有眼痛 ,羞明,视力减退,眼内有异物感 等,检查可见睫状体充血 ,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰,病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性,眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣 ,听力减退 ,重听 等,均为双侧性,前庭神经症状可见有眩晕,恶心 ,呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕 。

3.循环系统

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音,随着病情的发展,可出现心力衰竭 症状,表现为心慌 ,气短 ,下肢水肿 等。

4.消化系统

部分患者可出现腹部不适 ,严重者可出现胃和结肠溃疡 ,消化道溃疡是由于黏膜血管炎 所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻 。

 

检查

1.血常规及血沉

多数患者有轻度到中度白细胞增多,约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多,几乎所有患者血沉均增快,部分患者网织红细胞和血小板增多。

2.免疫学检查

少数患者类风湿因子 ,狼疮细胞 阳性,免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

X线胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现心力衰竭改变,心电图检查可发现左心肥厚,心肌炎,心律失常,少数患者可有肌电图异常,胃镜 或乙状结肠镜 检查可发现溃疡性改变。

诊断鉴别

诊断

根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。

鉴别诊断

1.本病需与系统性红斑 狼疮相鉴别,后者有特征性皮损 ,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。

2.类风湿性关节炎 出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子 试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:75%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

(一)治疗  

口服或注射糖皮质激素,可控制眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗。  

(二)预后  

本病病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。

 

护理

1、居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

3、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃富含优质蛋白、矿物质、维生素的食品; 2.宜吃具有清热解毒作用的凉性、寒性或平性食品; 3.宜吃高维生素食物; 4.宜吃高热量易消化食物。

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

红豆沙

1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

鹿肉

鸡肝

杏仁

松子仁

1.宜吃富含优质蛋白、矿物质、维生素的食品; 2.宜吃具有清热解毒作用的凉性、寒性或平性食品; 3.宜吃高维生素食物; 4.宜吃高热量易消化食物。