考登病中的多发性毛鞘瘤

考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征，是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病，皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：乳腺癌

治疗常识

就诊科室：肿瘤综合科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：55%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

温馨提示

本病是遗传性疾病，妇女孕期应做好检查，避免此类患儿的出生。

病因

(一)发病原因

本病的病因尚不明确。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。组织病理检查可见与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节，由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

预防

考登病中的多发性毛鞘瘤病因尚不清，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

并发症

乳腺癌

由于本病伴有皮肤黏膜的受损，并且有并发肿瘤的风险，故临床应引起重视。对于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

症状

丘疹肢端角化皮损可呈角样突起

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者，皮损位于面部，主要在口周，鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣，此外，可见密集的口部丘疹，以致唇，龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态，也有多发性小的肢端角化病，本病妇女患者乳腺癌发病率高，多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生，其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病，但大多数为纤维性错构瘤，特别是乳房，甲状腺和胃肠道。