卡氏肺囊虫病

卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病，临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia，PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者，可视为一种机会性感染，自80年代发现本病在艾滋病患者中高发病率和病死率以来，肺囊虫病特别是PCP研究逐渐深入。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%-0.003%(多见于体质低下以及hiv感染者)

易感人群：好发于儿童

传染方式：呼吸道传播

并发症：巨细胞病毒感染弓形虫病

治疗常识

就诊科室：寄生虫感染中心中医呼吸科中医学呼吸内科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：复方磺胺甲噁唑片清热消炎宁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约2000-5000元

温馨提示

患者应予呼吸道隔离，改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗，放疗。

病因

感染（30%）：

卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清，包囊呈圆形或椭圆形,直径4～6µm，囊壁厚100～160nm，银染色时呈棕黑色，甲苯胺蓝染成紫蓝色，成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5µm，多形性，膜薄，单核，包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖，在严重感染者肺内常有大量滋养体，而包囊较少，包囊是重要的确诊依据。

由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫，孢子虫纲，然其超微结构与真菌类似，其16s核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌，虽传统的抗真菌药物如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成，同时对其滋养体亦有活性，因此，关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献，教科书已将之归为真菌。

获得性免疫缺陷（40%）：

多见于艾滋病，白血病，淋巴瘤和其他恶性肿瘤，结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素，细胞毒药物或放射治疗，均可造成机体的免疫功能抑制，为诱发PCP的重要原因。

健康人感染后多呈隐性感染，在以下情况下可引起显性感染。

早产儿或营养不良婴幼儿（15%）：

多在出生后10～24周内发病;

先天性免疫缺陷（10%）：

包括体液免疫，细胞免疫或两者兼有;。

发病机制

肺囊虫为致病力低，生长繁殖缓慢的寄生虫，在人体肺泡I型上皮细胞表面黏附寄生，以肺泡内渗液为营养，呈潜在性感染，当宿主免疫功能降低时，处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖，对上皮细胞造成直接损害，阻碍气体交换，肺体积增大，呈肝样变，典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润，在婴幼儿以浆细胞浸润为主，儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主，亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，如无继发细菌感染，则很少有中性粒细胞浸润，肺泡间隙上皮细胞增生，增厚，部分脱落，可有透明膜形成，间隙纤维化和水肿等，肺泡腔扩大，其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质，内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。

病理生理变化有低氧血症，肺泡-动脉分压差(PaO2)增加，呼吸性碱中毒;弥散力减损，提示肺泡毛细血管阻滞(alveolar-capillary block);肺顺应性改变，肺活量降低，以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关，支气管-肺泡灌洗液(broncho-alveolar lavagefluid，BALF)分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高，体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。

预防

患者应予呼吸道隔离，改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗，放疗，对易感人群，高危人群，可采取药物预防，如复方磺胺甲噁唑，TMP按每天5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分两次口服，每周3次，疗程5～18个月，也可用喷他脒气雾剂，胺苯砜等预防，目前尚无疫苗可用。

并发症

巨细胞病毒感染弓形虫病

并发症有巨细胞病毒感染，结核病，真菌感染或弓形虫病等。

症状

呼吸困难免疫缺陷胸水干咳鼻翼扇动结节发绀啰音肺不张肺实变

有临床表现的感染，大致分两型。

1.流行型

又称婴幼儿型，多见于低体重儿，营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿，隐匿起病，呼吸增快是最早出现的呼吸道症状，稍后有干咳，呼吸困难，鼻翼扇动，发绀等征，未及时救治者病死率达50%。

2.散发型

又称儿童-成人型，多见于免疫功能低下或缺陷者，起病急骤，发热，咳嗽，呼吸困难，发绀等迅速出现，但少有啰音，病程短者可在4～8天内死亡，X线胸部变化常迟于临床表现，如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%，两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性，双侧条索或斑点状阴影，肺炎和肺底较少受累，可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张，某些病例可见气胸，胸水，肺部结节阴影等，动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg)，C02分压正常或低下，动脉血pH常增高。

除上述临床表现外，血象和.病原检查。