军刀综合征

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位，近似右位心。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0002%-0.0003%

易感人群：婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：咳嗽恶寒发热咯血

治疗常识

就诊科室：外科胸外科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%-75%

常用药品：维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）

温馨提示

保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

病因

病因：

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛，大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致，心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

预防

平时需预防感冒，避免受凉。养成合理膳食习惯，保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养，选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉，富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。

并发症

咳嗽恶寒发热咯血

并发右肺感染。不同细菌感染引起的右肺感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，脓性痰或血痰，伴或不伴胸痛;严重者有呼吸困难，呼吸频率加快。右肺叩诊浊音、语颤增强、支气管呼吸音、湿罗音等。血常规提示白细胞计数及中性粒细胞一般增高。痰或胸水标本培养对于病原学诊断较常见。

症状

呼吸困难反复发作右肺感染慢性咳嗽眩晕咯血呼吸音低发绀收缩期杂音心脏杂音

1.症状

不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

2.体征

心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

检查

合并肺部感染时，白细胞可升高。

1.X线检查

可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。

2.支气管造影和支气管镜检查

可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。

3.心导管检查

可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。

4.血管造影

可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

诊断鉴别

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。

治疗

就诊科室：外科胸外科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%-75%

常用药品：维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）

(一)治疗　　

1.一般处理

症状轻微者，不做特殊治疗。　　

2.抗感染

反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。　　

3.外科治疗

并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。　　

(二)预后　　

对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术后良好。

护理

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)。故此在饮食上需要注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免暴饮暴食，避免抽烟喝酒。平时需注意预防感冒，避免受凉。注意经常翻身、拍背，促进痰液排除，减少细菌滋生的场所。