食管失弛缓症

失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是：①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大，由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位，饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.076%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：吞咽困难食管裂孔疝膈疝

治疗常识

就诊科室：中医外科中医学普外科胸外科外科

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗支持性治疗

治疗周期：14天

治愈率：82.3%

常用药品：整蛋白型肠内营养剂(粉剂) 肠内营养混悬液(TPF)

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

病因

本病表现为食管远端狭窄，体部扩张弯曲延长，肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化，在食管远端神经节细胞数目减少，迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离，迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化，食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落，因此，可以看出从脑干，迷走神经纤维，肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配，但病毒，外毒素，癌肿，寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

预防

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。

并发症

吞咽困难食管裂孔疝膈疝

本病的并发症主要是手术所引起，包括：

①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全。

②食管肌层切开术后的症状复发;食管肌层切开术后经一无症状阶段，症状又重新发生。

③粘膜穿孔;在肌层切开和向食管两则分离时不慎切破粘膜，或在止血时用电凝，或术后困强烈呕吐都可能发生穿孔。

④食管裂孔疝和膈疝 ;食管裂孔疝是在食管肌层切开时，裂孔被切开和裂孔支持组织遭到破坏而未注意到，因而未处理所致，腹压增高时腹腔内容自裂孔破裂处挤入胸腔，在腹压降低时又缩回腹腔。

膈疝是由于在行食管肌层切开或行抗返流机制时将膈肌切开而未适当修补，或因剧烈咳嗽呕吐等腹压突然增高时将缝合后用手指探查。

⑤返流性食管炎：术后出现返流或返流性食管炎的表现，如胸骨后疼痛或上腹部绕灼感，反酸或有呕血，饱食后身体不能前屈和低头，甚至因疼痛而拒食，食管镜检查多能在食管下端外见到局部充血，水肿，糜烂或表浅溃疡。

症状

反胃胸骨后疼痛体重减轻紧张吞咽困难

发病率低，约1/10万，可有家族史，主要表现为吞咽困难，反胃和胸痛，一般再现症状时间较久，但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。

1.吞咽困难：有以下几个特征：

①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。

②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。

③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。

④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。

⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.返流：返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同，发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气，大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物，有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起，尤其是对发生或经常发生支气管炎，肺部感染，肺脓肿，支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致，返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛：在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时，当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失，疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解，引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血：由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降，营养不良等，出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。

检查

1.X线检查：

X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。

(1)普通X线胸片。

(2)食管造影。

2.胃镜检查。

3.食管测压检查。

诊断鉴别

根据临床症状表现和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

本病需与纵隔肿瘤，心绞痛，食管神经官能症等进行鉴别诊断。

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症(如癔球症 )大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。