进行性色素性紫癜性皮病

进行性色素性紫癜性皮病

本病又称Schamberg病,特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin),本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片,病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集,粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:瘙痒症

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100——5000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

本病病因不明,有家族性发病的报道,患者多伴有局部静脉压增高的因素,即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅,由此推测是末梢血管,特别是毛细血管壁的病变。

(二)发病机制

由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病,有关血管通透性增高机制的说法不一,Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关,但是很多病例血胆固醇值并不高,故也难以解释,亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。

病理:角层轻度增厚或角化不全,棘层变薄,排列紊乱,基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀,血管增生,红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞,嗜酸性粒细胞浸润,在较陈旧损害处毛细血管扩张,伴血管内皮细胞增生,常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。

预防

防止可能的诱因,避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

近年来,用活血化瘀中草药,如丹参片或针剂、当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药.亦可收到较好的疗效。  

 

并发症

瘙痒症

许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。

症状

瘙痒 丘疹 瘀斑

本病好发于小腿伸面,尤其是胫下部,踝与足背,有时也出现在膝部及大腿,偶尔累及前臂,常不对称地发生,无或仅有轻微瘙痒 感,虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年,数十年之久,许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和藓苔样丘疹。

初为群集,粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑 ,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片,边缘多呈锯齿状,斑点疏密不一,界线鲜明,可不规则地相互连成网状,岛屿状,玻片压迫不退色,损害逐渐向外扩大,在各片皮疹的边缘,新的损害陆续出现,散布在陈旧的皮损内或边缘,呈胡椒粉样的小点,数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片,原发损害不一定是毛囊性,几与健康皮肤同高,表面覆以极细微的脱屑,而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹,该处毳毛存在,未见毛细血管扩张及静脉曲张 。

 

检查

血,尿常规 可能正常,血液生化胆固醇可增高。

组织病理:真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀,毛细血管周围有淋巴细胞,组织细胞浸润及不同程度水肿,可见含铁血黄素沉着。

诊断鉴别

根据小腿伸面为主,境界鲜明的褐黄色斑,外缘为胡椒粉样斑点,压之不褪色,缓慢扩大,诊断不难。

鉴别诊断

需与色素性紫癜性苔藓样皮炎 ,毛细血管扩张性环状紫癜 ,匍行性血管瘤 等相鉴别。

1.色素性紫癜性苔藓样皮炎

皮损 多对称分布,呈苔藓样色素斑 ,自觉瘙痒。

2.毛细血管扩张性环状紫癜

可见明显的呈环状排列的毛细血管扩张,并有脱毛现象及伴风湿样疼痛。

3.匍行性血管瘤

无一定好发部位,皮损为褐色至鲜红色血管瘤状瘀点,周围不发生新皮疹 ,无自觉症状。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75%

常用药品: 环孢素软胶囊 断血流胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100——5000元)

(一)治疗  

可口服维生素C、路丁、钙剂。

(二)预后  

虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。

护理

1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。

2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。

4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。

5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

饮食保健

1方便面含防腐剂禁止食用。  

2少食油炸类食物。 

3不宜饮用碳酸类饮料。  

4忌食海鲜类食物,如鱼,虾类,牛羊肉等。 

5牛奶,鸡蛋等因人而异。  

6.服维生素C时忌吃猪肝:服用维生素C时为何要忌吃动物肝脏呢?维生素C能防治坏血病,又称“抗坏血酸”。多年来经动物实验和临床研究发现,维生素C可以降低血胆固醇含量,增强免疫力,增加毛细血管弹性,促进创口和手术切口愈合,防治感冒,促进生长发育,防治慢性汞、铅等金属性中毒,防止衰老,预防肿瘤等。所以,除治病外,目前有意识地服用维生素C的人也较多,特别是一些中老年人更喜欢经常或长期服用。  

饮食原则   

多吃水果,蔬菜,豆制品类食物.多食富含维生素c的食物,如:  

第一层:鲜枣、沙棘、猕猴桃、柚子,100克中的维生素C含量超过100毫克。  

第二层:青椒、桂圆、番茄、草莓、甘蓝、黄瓜、柑橘、菜花,100克中维生素C含量超过50毫克。  

第三层:白菜、油菜、香菜、菠菜、芹菜、苋菜、菜苔、豌豆、豇豆、萝卜,100克中维生素C含量超过30――50毫克。

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。

芝麻

葵花子仁

花生

白果(干)

1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。

鸡肝

腐竹

白扁豆

田螺

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。

花生豆奶

花生芝麻糊

南瓜大麦粥

豆浆南瓜汤

山药葡萄粥

山药饺

丝瓜汤

炒丝瓜