节段性透明性血管炎

节段性透明性血管炎

节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上,发生多形性皮肤损害愈后,遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。本病多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重,冬天减轻相反者极少。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00045%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血管炎

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 中药治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:78%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--30000元﹞

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

病因:

可能与免疫异常有关,由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管腔内透明血栓形成,血管周围红细胞漏出,以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞及核尘,表皮棘层细胞轻度肥厚,或空泡变性及坏死。

预防

血管炎在临床上很常见,多发生在年轻人身上,发病时可能会伴有多系统损害,或者缺血性或瘀血性症状和体征,皮损为隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹,有的症状还可能伴有发热现象。想要早日远离该病就应该从预防做起,早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗跟预防是关键。

并发症

血管炎

皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

萎缩性疤痕是以其引起的功能障碍特征命名的疤痕。多见于深度烧伤愈合后,由于疤痕收缩,常导致外形改变和功能障碍,长期的疤痕挛缩可影响骨骼、肌肉、血管、神经等组织的发育,应及早处理。临床上常见的因疤痕挛缩造成的畸形有睑外翻、唇外翻、颏胸粘连、手部疤痕挛缩畸形及各关节的屈侧或萎缩性疤痕伸侧挛缩畸形等。

症状

瘀斑 抽搐 网状青斑

本病损害首先见于两侧小腿下部,特别是内外踝及其周围,而后缓慢地向上至膝关节上部,下至足背,趾端及足底,原发损害为针头大的鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指头大的斑片,其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑 ,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等,形状不规则,边缘不整齐的溃疡 ,在淤紫时疼痛最甚,并可呈抽搐 状,有时仅为淡红色局限性隆起,疼痛及压痛亦较显著,溃疡愈合缓慢,遗留淡黄色萎缩性瘢痕,或仅为淡黄色色素沉着斑,同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕,溃疡以小腿下部和内外踝部为主,病程为慢性,反复发作,病期长者有5年以上,约半数患者在小腿发病1~3年后于两大腿下部发生网状青斑 ,并于冬天或寒冷时出现,温暖时及夏天消失,但不发展为器质性病变,在小腿损害治愈后,网状青斑并不随之消失。

 

检查

主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

一般无阳性发现。血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。

组织病理:表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔部分或完全闭塞,红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。

诊断鉴别

注意与网状青斑相鉴别。

网状青斑症是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。以皮肤出现持续性青紫色网状变化为其临床特征。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时称为网状青斑血管炎,本病临床比较少见。本病属中医“血淤证”的范畴。亦有人认为本病属“隐疹”。

治疗

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 中药治疗 支持性治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:78%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000--30000元﹞

(一)治疗  

1.口服雷公藤制剂,如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。  

2.严重时可口服泼尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。  

3.中药生地40g加山药10g煎服,每天1帖。  

4.若疼痛不止,可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用维生素E 50~100mg,口服3次/d。  

(二)预后  

病程为慢性,反复发作,但不发展为器质性病变。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

 

饮食保健

1、玉米含有蛋白质、钙、镁、赖氨酸等成分,不饱和脂肪酸含量达85%以上,主要为亚油酸和油酸,能预防心血管疾病的发生。   

2、苹果中富含多糖果酸、类黄酮、钾及维生素C等营养成分,可使积于体内的脂肪分解,避免身体过于发胖,减轻心脏负担。另外,苹果还能提高肝脏的解毒能力,降低血胆固醇和血脂含量。   

3、海带和海藻含有丰富的牛磺酸,可降低血液及胆汁中的胆固醇;其中的褐藻酸,也可抑制胆固醇的吸收,并且促进代谢。   

4、绿茶中的茶多酚是茶叶中的主要物质,可以防止微血管壁破裂出血,还可以降低胆固醇,抑制动脉粥样硬化。   

5、大蒜除能降低血脂外,还具有阻止斑块聚积的作用。而且,大蒜还具有类似于维生素E和维生素C的抗氧化特性。故大蒜在预防和治疗动脉粥样硬化、防止心脏病方面开辟了一条崭新的“天然”途径。   

6、洋葱含有前列腺素,有扩张血管、降低血脂的功能;它含有烯丙基二硫化合物及少量硫氨基酸,可预防动脉粥样硬化。洋葱含有类黄酮物质,和蒜一起吃,“疏通”血管的功效特别好。

1.宜吃新鲜蔬菜、水果; 2.宜吃低脂肪、低热量食物。

鸡心

雏鸽

葵花子仁

白果(干)

1.忌抽烟、喝酒; 2.忌吃辛辣刺激性食物。

鸡肝

腐竹

白扁豆

田螺

1.宜吃新鲜蔬菜、水果; 2.宜吃低脂肪、低热量食物。