角层下脓疱性皮肤病

角层下脓疱性皮肤病(subcorneal pustular dermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病，是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，中年妇女多见，病理变化为角层下脓疱，1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：中年妇女多见

传染方式：无传染性

并发症：瘙痒症皮肤瘙痒症天疱疮

治疗常识

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗

治疗周期：2个月

治愈率：40%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊克拉霉素分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(1000--2000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

发病原因：

病因尚不清楚，有人认为与感染病灶，精神创伤，内分泌功能异常等有关，也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病，泛发性脓疱性细菌疹等的变异。

发病机制

发病机制还不清楚。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

瘙痒症皮肤瘙痒症天疱疮

1. 寻常型天疱疮

1) 皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合

2) 皮损部位：可泛发于全身。60%首先口腔受累

3) 尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病

4) 发生年龄：中老年

5) 预后：最差

6) 临床实例

2. 增殖型天疱疮

1) 是寻常型的异性。分Neumann type & Hallopeau type(良性增殖型天疱疮)两种

2) 特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生

3) 部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围

3. 落叶型天疱疮

1) 皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂

2) 部位：可泛发全身，口腔受累少

3) 预后：差

4. 红斑型天疱疮(Senear-Usher syn.)

1) 是落叶型的良性型

2) 皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎

3) 部位：头、面，胸、背上部

4) 预后：好，可向落叶型或寻常型转化

症状

瘙痒鳞屑黏膜损害红晕

好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道，皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢，腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状，早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着，不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状，黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长，发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。

检查

组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞，直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

角层下脓疱病应与脓疱疮，疱疹样皮炎，落叶性天疱疮，急性泛发性脓疱病鉴别。

本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别，但为无菌性脓疱，局部和全身抗生素治疗无效，以及本病的自然经过均有助于诊断，而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害，水疱为表皮下，剧烈瘙痒，损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断，本病有时需与脓疱性银屑病鉴别，后者有全身症状如发烧，乏力，白细胞升高，表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

治疗

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗

治疗周期：2个月

治愈率：40%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊克拉霉素分散片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(1000--2000元)

(一)治疗　　

砜类药物如氨苯砜50～150mg/d有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。　　

(二)预后　　

发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。属于良性疾病。