甲状旁腺功能亢进性心肌病

甲状旁腺功能亢进性心肌病

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群,主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损,神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压,心律失常,心脏钙化及心肌缺血。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.002%--0.007%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:高血压  心绞痛  心律失常  肾功能衰竭  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:控制症状为主,完全治愈率约为40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。

(二)发病机制

PTH对心脏具有正性变力,变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变,PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程,PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素,肾上腺素等具有协同作用。

甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高,心绞痛甚至心肌梗死,高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全,高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。

预防

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。

2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见,有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗,对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展,手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。

3.高钙血症危象的防治

血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命,此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病,肾结石,骨病和钙性关节炎的预防。

并发症

高血压 心绞痛 心律失常 肾功能衰竭 心力衰竭

可以出现高血压 ,心绞痛 ,心律失常 ,肾功能衰竭,心力衰竭等并发症。

症状

多饮 多尿 便秘 头昏 甲状旁腺功能亢进 心动过速 恶心 心力衰竭 骨质疏松 心动过缓

1.临床表现

骨骼系统主要有周身骨,关节疼痛 ,普遍性骨质疏松 ,多发纤维性骨炎及病理性骨折,泌尿系统有多尿 并引起口渴,多饮 ,多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损,神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力 ,恶心 ,呕吐,腹胀 ,便秘 ,部分患者并发急性胰腺炎及溃疡 病。

2.心血管系统表现

约50%的甲旁亢患者有高血压 ,伴头痛 ,头昏 ,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关,甲旁亢患者可以有多种心律失常 ,心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速 ,心动过缓 ,房室传导阻滞 ,室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死 ,心肌缺血并不少见,Slarich等报道一例50岁女性患者,因甲状旁腺腺瘤,血钙为3.0mmol/L,心绞痛 频发,硝苯地平可以解除症状,当切除肿瘤,血钙降至正常后,心绞痛完全消失,Katz也报道一例62岁男性,原发性甲旁亢患者,血钙高达4.2mmol/L,在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭 ,充血 性心力衰竭 ,最后死于心肌梗死 ,尸检发现冠状动脉仅轻度硬化 ,显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化 ,部分完全闭塞,左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化,可见两个甲状旁腺,镜下呈增生表现,本例显示了心脏钙化的临床意义。

 

检查

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一,多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。

2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。

3.心电图

典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速,心动过缓,房室传导阻滞,室性期前收缩,甚至室性心动过速。

4超声断层

甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫,细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。

5放射性核素扫描

可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤,但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。

诊断鉴别

主要根据临床表现和实验室检查,若有血钙过高,血磷过低,血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高等实验室证据,结合临床表现可以诊断,B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

鉴别诊断

1.排除其他原因所致的高钙血症 。

 注意与维生素A D中毒,甲亢 ,艾迪生病,肿瘤,结节病 ,多发性骨髓瘤 等疾病鉴别。

2.与其他原因心肌病,心肌炎 相鉴别。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:控制症状为主,完全治愈率约为40%

常用药品: 硫唑嘌呤片 抑亢丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗  

原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。  

(二)预后  

手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1~2周骨痛减轻,6~12个月明显改善,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。

护理

1.饮食应保证低盐低钾饮食,限制钠盐碘剂摄入量,注意钠、钾、碘平衡,有利于防止疾病的复发情况。

2.避免过冷、过热和刺激性食物,不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食,以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果,膳食应平衡,补充适量蛋白质,保证心肌营养供给。

3.注意多休息,避免熬夜,避免劳累。

饮食保健

注意碘盐的摄取平衡。

1、宜吃润肺止咳的食物;2、宜吃富含优质蛋白质的食物;3、宜吃清淡的食物。

芝麻

葵花子仁

白果(干)

黑豆

1、忌吃刺激性食物;2、忌吃油腻、甜腻的食物;3、忌吃腥膻发物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1、宜吃润肺止咳的食物;2、宜吃富含优质蛋白质的食物;3、宜吃清淡的食物。

白扁豆参米粥

扁豆瘦肉汤

小米红糖粥

豆薯小米粥

花生菠菜粥

菠菜羹

胡萝卜咸粥

蜜饯胡萝卜粥