甲状旁腺功能减退性心肌病

甲状旁腺功能减退性心肌病

未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙,低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:癫痫  心律失常  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的,在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术,或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病,多呈散发性,约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体,说明本病病因与自身免疫有关。

(二)发病机制

PTH对心肌有正性肌力作用,PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力,更重要的是引起低血钙,低血镁,影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程,PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度,长期低血钙,可以严重影响心肌收缩功能,Conor认为,当血清钙降至1.8mmol/L时,可导致充血性心力衰竭,低血钙还影响心肌细胞的电生理特性,诱发心律失常,另外,钙还影响肾小管对钠的重吸收,低血钙时钠排泄减少,钠水潴留可加重心脏负荷,慢性甲旁减的患者,血镁也有不同程度的下降,由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂,故低镁可造成cAMP下降,导致心肌损害,使心功能受损。

预防

1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者,患有多发性内分泌腺衰竭者,白内障,不明原因惊厥,肢端发麻,刺痛,面肌痉挛等)要定期作血钙检测,每年1次,以监护病情的发展。

2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生,甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要,在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

并发症

癫痫 心律失常 心力衰竭

本病易发生精神病表现,癫痫 样发作,慢性手足抽搐,视力欠佳,心力衰竭,心律失常 等并发症。

症状

心动过速 甲状旁腺机能减退 焦虑 心包积液 皮肤粗糙 四肢麻木 烦躁不安 幻觉 Q-T间期延长 毛发脱落

1.神经肌肉表现

长期低血钙可引起肢体感觉异常,刺痛,麻木及手足面部肌肉痉挛 ,典型者表现为手足搐搦,可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化 所致,部分病例可出现焦虑 ,烦躁,幻觉 等精神症状,查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性

表现为皮肤粗糙 ,色素沉着或毛发脱落 等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。

3.心血管系统表现

活动后心悸 ,气促,肢体水肿 ,最后可导致充血 性心力衰竭 ,并有相应的症状,体征,文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月,最长可达40年,心电图见Q-T间期延长 ,主要是ST段延长,T波低平或倒置 ,心动过速 ,低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常 ,甚至猝死 ,超声心动图可见心房,心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液 。

 

检查

1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

3.血清碱性磷酸酶 正常。

4.心电图:心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速。

5.超声心动图:可见心房,心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。

6.胸片:心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血,肺水肿改变。

诊断鉴别

诊断标准

有手足抽搐 反复发作史,Chevostek征及Troussean征阳性,实验室检查见血钙降低,血磷升高,血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减,结合心脏受累的临床,心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病。

鉴别诊断

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别,如维生素D供给不足或吸收欠佳,肾功能衰竭,成骨细胞瘤,急性胰腺炎 ,甲状腺髓癌等疾病鉴别。

1.肾功能不全

根据慢性肾脏病病史,尿检常规检获蛋白,红细胞及管型;血尿 素氮,肌酐升高有助诊断建立,遇低血钙,高血磷病员,PTH测值多增高,而甲旁减PTH降低,可资鉴别。

2.扩张型心肌病

本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别,后者有甲旁减症状,特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群,实验室获低血钙,高血磷,并PTH降低,经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)

(一)治疗  

甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常,辅以必要的对症处理。  

1.抗心衰治疗

洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度,因此,首先必须纠正低钙血症,否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪,而不宜选用呋塞米,因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄,而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。  

2.针对甲旁减的治疗

包括补充钙剂,口服维生素D2或D3,以促进钙自肠道吸收,每天(5~20)×105U。若维生素D效果不佳,可应用双氢速甾醇(A~T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全),每天0.25~0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6~1.0g。Levine等报告,原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者,给予补充钙剂及维生素D,多数患者于1周内,随血清钙升至2.0~2.3mmol/L时,临床症状改善,心衰好转,心功能示射血分数增加,但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可,对药物治疗无效者,可施行甲状旁腺移植术。  

(二)预后  

Levine等报道,因PTH缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭,应给予补充钙剂及维生素D,多数病人于1周内,随血清钙升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)时,临床症状明显改善,心衰好转。虽心功能示射血分数增加,但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率,治疗期间定期检测血钙浓度,通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外,继心脏收缩力的增强,心功能改善,心搏血量增多,肾功能也相应的得到恢复,其时血肌酐也可望有所下降。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

 

饮食保健

饮食方面采取清淡易消化的食物,注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果为宜,适当的多吃一些碘盐和海产品,以满碘剂的摄入量。避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒,避免喝浓茶。避免熬夜,注意多休息,避免情绪变化太大,当控制稳定后是需要有适量的运动,以此来改善身体的体质情况。

1.宜吃含有钾元素高的食物; 2.宜吃含有碘元素高的食物; 3.宜吃清淡一些的低盐食物。

葵花子仁

白果(干)

绿豆

黑豆

1.忌吃过咸的食物; 2.忌吃过于油腻的食物; 3.忌吃辛辣刺激性的食物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1.宜吃含有钾元素高的食物; 2.宜吃含有碘元素高的食物; 3.宜吃清淡一些的低盐食物。

小米素羹

豆薯小米粥

糖醋菜花

酸麻菜花

蘑菇木耳西兰花腐竹汤

鲜百合冬菇西兰花汤

鲜蘑菇豆腐汤

蘑菇炒面