家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.0001%

易感人群： 常在青春期发生

传染方式：无传染性

并发症：湿疹

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 中医治疗

治疗周期：30天

治愈率：70%

常用药品： 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

(二)发病机制

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦，热，损伤，冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

湿疹

湿疹 ，水疱分布很广，一旦破裂，很容易感染。

症状

瘙痒 斑丘疹 畏寒 结痂 腹胀 脾肾阳虚

常在青春期发生，好发于颈，腕，腹股沟，外阴，会阴，肛周，股内侧，腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发，基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂，损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹 ，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征，在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性，有时有恶臭味的损害，水疱尼氏征阳性。 

不典型的损害有斑丘疹 ，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到，患者可有局部刺激或瘙痒 症状。

检查

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观，基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显，未见白细胞脱颗粒现象，水疱内亦未见嗜酸性粒细胞，有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞，与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片 可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

诊断鉴别

诊断标准

1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂 性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

2.中医辨证分型

(1)湿热熏蒸型：

主证：皮疹以红斑，水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红，苔白或黄，脉弦滑。

辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。

(2)脾肾阳虚 型：

主证：病程迁延，红斑，水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒 肢冷，腹胀 便溏;舌质淡，苔白，脉沉缓。

辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。

鉴别诊断

应与脓疱疮 ，体癣 ，湿疹 ，间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病 (达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹 与本病明显不同。

治疗

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 中医治疗

治疗周期：30天

治愈率：70%

常用药品： 醋酸泼尼松龙片 泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗　　

1.全身用药

抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。　　

2.局部治疗

皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。　　

3.中医疗法　　

(1)湿热熏蒸型：　　

治法：清热除湿。　　

方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。　　

(2)脾肾阳虚型：　　

治法：温补脾肾。　　

方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。　　

(二)预后　　

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护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食保健

宜

1.宜吃抗菌消炎的食物； 2.宜吃增强免疫力的食物； 3.宜吃美容的食物。

苹果脯

芝麻

葵花子仁

花生

忌

1.忌吃辛辣的食物：如辣椒、花椒、胡椒、芥末、生姜。 2.忌吃刺激的饮料：如白酒、咖啡、浓茶。 3.忌吃油腻的食物：如猪油、羊油、肥肉、牛油。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆