继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。 大多数慢性肝脏疾病患者有轻,中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0006%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:消化道出血

治疗常识

就诊科室:外科 肝胆外科 普外科 内科 消化内科 感染中心 肝病科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:3--10周

治愈率:3%

常用药品: 肝复康丸 辅酶Q10胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

发病原因

见于严重的肝脏疾病。

发病机制:

正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换,在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高,棘刺红细胞形成的机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成不规则外形及靶形红细胞,选择性地更多聚集在外层,降低外层脂质的流动性,同时使红细胞的变形性减低,这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰,去除一些膜,使形态趋于球形,并形成刺状突起,最终变成棘刺细胞,棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

预防

一、肝脏疾病预防应避免乙肝病毒感染。

二、肝脏疾病预防应限制饮酒量,特别是不能反复醉酒,已患肝病的人,要绝对忌酒。

三、肝脏疾病预防应合理搭配营养:既不可营养缺乏,也不可营养过剩,以减少营养性肝肿大和脂肪肝的形成。霉变、腐败的花生、玉米、鱼、虾、蟹、蚌,切莫入口。

四、肝脏疾病预防应谨慎用药,不可滥用药物:对肝脏有损害的药物,非用不可时,也要尽量缩短疗程;寄生虫病、心脏病、胆系疾病,都要早防早治。定期查体,是个好办法,老年人每年作一次健康检查,很有必要。目前市场上有些保健品,常宣称是保肝佳品,选用时要慎重,必要时请医生指导。

并发症

消化道出血

多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深出现肝性脑病或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

症状

红细胞增多 黄疸 肤色赤红

大多数慢性肝脏疾病患者有轻,中度的贫血 ,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸 加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

结合病史,临床表现,体征及实验室检查,一般不难确诊。

检查

1.外周血

可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺红细胞(可达10%~60%),贫血呈正细胞正色素贫血,血小板及白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

根据临床表现,症状,体征选择做B超,CT,MRI,心电图,X线及生化等检查。

诊断鉴别

继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别:

①Zieve综合征 :与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血;

②酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血;

③棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症和低镁血症 的营养不良 性肝脏疾病患者;

④与脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。

治疗

就诊科室:外科 肝胆外科 普外科 内科 消化内科 感染中心 肝病科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:3--10周

治愈率:3%

常用药品: 肝复康丸 辅酶Q10胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

(一)治疗  

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。  

(二)预后  

预后不良。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃保肝降酶作用的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。

芝麻

葵花子仁

白果(干)

青豆

1.忌吃酒精等对肝功能有刺激性的食物; 2.忌吃辛辣的对肝功能有刺激性的食物; 3.忌吃燥性的对细胞数量有刺激性的食物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃保肝降酶作用的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。