继发性血小板增多症

继发性血小板增多症

继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症状,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血栓形成

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 白消安片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

病因

(一)发病原因

继发性血小板增多可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病,结核病,肝硬化,慢性胰腺炎,慢性肺炎,动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱,肾上腺素,白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物,酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿,婴儿VitE缺乏,骨质疏松,心脏病,肾移植,尿崩症,妊娠,肾衰竭)。

上述病因中,以恶性肿瘤,手术,缺铁性贫血和结缔组织病较多见。

(二)发病机制

继发性血小板增多症的血小板增多大多数是由于血小板生成加速所致,各种疾病导致血小板过度生成的机制仍不清楚,由于血小板生成受造血因子调控,血小板增多至少部分是与白介素-1,白介素-2,白介素-3,白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关,肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多,无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放,运动也使血小板释放而血小板增多,但无脾者也发现运动后血小板增多。

血小板寿命正常或降低,血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集,血小板第3因子释放和出血时间常正常。

血栓形成因血小板数增加引起,可能与发生在血管内的大量血小板自发聚集有关,出血因与大量增多血小板的血小板凝血活性异常有关。

预防

1.预防用药:如口服肠溶阿司匹林,双嘧达莫(潘生丁),定期输注复方丹参注射液等。

2.积极治疗原发病,避免血小板增加。

并发症

血栓形成

重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。

症状

动脉粥样硬化 血小板增多 高粘滞综合征 红细胞增多-高粘滞度

一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者,动脉粥样硬化 ,有血栓疾病者,不活动的患者,出血异常罕见。

血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病,继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。

检查

1.外周血

 血小板形态,功能和生存时间一般正常,血小板计数大多在400~1000×109/L以上。

2.骨髓巨核细胞轻度增生。

3.纤维蛋白原水平可以升高,可能系原发病的急性期反应,可能有助于与原发性血小板增多症的鉴别。

4.血清酸性磷酸酶 和钾可能增高,但血浆中正常。

根据临床表现,症状,体征选择做X线,B超,心电图等检查。

诊断鉴别

外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。

鉴别诊断

与原发性血小板增多症的鉴别。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性血小板增多症的鉴别有时很困难。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品: 白消安片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

(一)治疗  

治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。Boxer报道脾切除后52%病例血小板计数(500~1000)×109/L,1000×109/L以上者占22%。切脾后少数病例血小板计数可持续升高,特别是长期贫血患者。停用药物(酒精、骨髓抑制药)和维生素B12缺乏治疗引起的反跳性血小板增多常在10~17天后达到高峰。有血栓症状者应给以积极治疗,可采用血细胞分离仪分离单采过量血小板,使血小板数迅速降低。对血小板计数超过1000×109/L并有血栓形成高度危险的患者可用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等预防血栓并发症。肝素用于发生血栓时的治疗,但很少用于血栓的预防。  

(二)预后  

预后主要取决于原发病,继发性血小板增多症一般对预后不产生重要影响。

护理

加强体育锻炼:由于锻炼会变脂肪为热能,锻炼不仅能健身强体,更会促进血液循环,还能增加血管的柔韧性,使人们的血管更富弹性;中老年人宜应该选择一些低强度的运动如散步、打太极拳、跳健身迪斯科等情况,并应持之以恒,量力而行。通过研究表明身体化解血栓的能力在早晨最低,晚间最高也是因为早晨发生心脏病的人比其他时间多。

饮食保健

黑木耳:黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。   

生姜:生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,具有超过阿司匹林的抗凝作用,故有“血液清道夫”之称。

1.宜吃黑色素的食物; 2.宜吃增加凝血功能的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

芝麻

葵花子仁

白果(干)

青豆

1.忌吃高纤维蛋白的食物; 2.忌吃造血小板原料性的食物; 3.忌吃油腻的食物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1.宜吃黑色素的食物; 2.宜吃增加凝血功能的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。