继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见,我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关,FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏,胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等,好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合细胞性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%,混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocytic cell,CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。 1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。 2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。 3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。 本病极罕见,我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例,起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀,初诊时也均见正常血红蛋白性贫血,晚期淋巴结,肝、脾肿大,患者均在诊断后4~5个月内死亡。  

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0002%

易感人群: 好发于中、老年人

传染方式:无传染性

并发症:贫血

治疗常识

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-50000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

贫血

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症状

结节 鳞屑 毛发脱落 脾肿大 全身衰竭

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%,男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节 ,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑 ,呈淡红,暗红,紫红或褐色,1例皮肤结节多达千个以上,晚期淋巴结,肝,脾常肿大,最后出现不规则发热和全身衰竭 ,我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁,皮肤损害同CC,我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴毛发脱落 ,2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹,6例初诊时见正常血红蛋白性贫血 ,晚期淋巴结,肝,脾肿大 ,9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

 

检查

组织病理:

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈结节状浸润,主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展,沿血管,附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常胞核不规则且有裂沟,染色质细致,核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性,瘤细胞对ANAE,ACP和POX均呈阴性反应;对L26,B1单克隆抗体呈阳性反应,此外,也见一些活化T细胞,巨噬细胞和树突状网状细胞。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润,中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁,核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP染色呈阳性反应,免疫标记示B细胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体,除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同,此外,尚见一些活化T细胞,巨噬细胞和树突状网状细胞。

3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells),组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB,免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

诊断鉴别

诊断标准

1.皮肤T细胞淋巴瘤

中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳,其胞核常收缩变形,与皮肤T细胞淋巴瘤难分,但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应,对L26和B1呈阴性反应。

2.慢性淋巴细胞白血病

大多为B细胞性,与中心细胞性淋巴瘤常难于区分,结合临床可以鉴别。

鉴别诊断

1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

(1)间变性大细胞淋巴瘤:虽可以为B细胞性,但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。

(2)免疫母细胞性淋巴瘤:可以为T细胞性,也可以为B细胞性,后者瘤细胞的核仁较大。

治疗

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-50000元)

(一)治疗  

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(二)预后  

FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。  

中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1、宜食用补益的食物; 2、宜食用含维生素丰富的食物。

芝麻

松子仁

葵花子仁

核桃

1、忌高脂肪食物; 2、忌辛辣刺激性食物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1、宜食用补益的食物; 2、宜食用含维生素丰富的食物。