继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见，我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关，FCCL最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏，胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等，好发于中、老年人，男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%)，其次为混合细胞性22例(24%)，大裂细胞性10例(11%)，无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%，混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型，据Burg统计，中心细胞性(centrocytic cell，CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我们曾见18例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。 1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。 2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病，具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。 3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。本病极罕见，我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例，起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀，初诊时也均见正常血红蛋白性贫血，晚期淋巴结，肝、脾肿大，患者均在诊断后4～5个月内死亡。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0002%

易感人群：好发于中、老年人

传染方式：无传染性

并发症：贫血

治疗常识

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-50000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

贫血

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症状

结节鳞屑毛发脱落脾肿大全身衰竭

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例，占同期皮肤NHL的3.1%，男6例，女1例，起病中位年龄为50.5岁，短期由(3～5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红，暗红，紫红或褐色，1例皮肤结节多达千个以上，晚期淋巴结，肝，脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭，我们的7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例，占同期皮肤NHL的4.4%，男5例，女4例，中位发病年龄为37岁，皮肤损害同CC，我们曾见1例斑块呈环状，中央部分色素减退，伴毛发脱落，2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹，6例初诊时见正常血红蛋白性贫血，晚期淋巴结，肝，脾肿大，9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。

检查

组织病理：

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈结节状浸润，主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展，沿血管，附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润，大或中等大，较正常胞核不规则且有裂沟，染色质细致，核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性，瘤细胞对ANAE，ACP和POX均呈阴性反应;对L26，B1单克隆抗体呈阳性反应，此外，也见一些活化T细胞，巨噬细胞和树突状网状细胞。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润，中心母细胞性瘤细胞大或中等大，具有泡状核和1个或多个明显核仁，核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上，胞浆呈嗜碱性，大多对MGP染色呈阳性反应，免疫标记示B细胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体，除上述瘤细胞占大多数外，另见中心细胞性瘤细胞，其形态与CC中所见相同，此外，尚见一些活化T细胞，巨噬细胞和树突状网状细胞。

3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)，组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内，其形态同CB，免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

诊断鉴别

诊断标准

1.皮肤T细胞淋巴瘤

中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳，其胞核常收缩变形，与皮肤T细胞淋巴瘤难分，但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应，对L26和B1呈阴性反应。

2.慢性淋巴细胞白血病

大多为B细胞性，与中心细胞性淋巴瘤常难于区分，结合临床可以鉴别。

鉴别诊断

1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

(1)间变性大细胞淋巴瘤：虽可以为B细胞性，但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。

(2)免疫母细胞性淋巴瘤：可以为T细胞性，也可以为B细胞性，后者瘤细胞的核仁较大。

治疗

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-50000元）

(一)治疗　　

目前没有相关内容资描述。　　

(二)预后　　

FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。　　

中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。