继发性单克隆免疫球蛋白病

继发性单克隆免疫球蛋白病

继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy),又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.0005%--0.0009%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:低血糖症

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:对症治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60-70%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

注意休息,适当运动。

病因

(一)发病原因

单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病:自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,舍格伦综合征,硬皮病,恶性贫血,克罗恩病等),癌症,(结肠癌,肺癌,前列腺癌等),感染性疾病(结核分枝杆菌感染,棒状杆菌感染,细菌性心内膜炎,巨细胞病毒感染,HIV病毒感染等),肝病(病毒性肝炎,肝硬化),内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等),代谢性疾病(戈谢病等),骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴细胞白血病,慢性和急性髓细胞白血病,真性红细胞增多症等),T细胞淋巴瘤等,还有报道在化疗后,放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症,对于单克隆免疫球蛋白出现于上述各种疾病中究竟是偶然的巧合,抑或是两者有着内在联系,目前尚无肯定一致的结论。

(二)发病机制

根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实,一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合,流行病学调查未发现肿瘤患者单克隆免疫球蛋白血症发生率与正常人群有明显差异的事实也支持这一观点,但是少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成,表明与自身免疫性疾病的发病机制有关,部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合,可能参与发病过程,但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白,表明另有发病机制。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

低血糖症

 异性蛋白反应,低血糖症。

症状

低血糖症 溶血性贫血

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征,病人的临床表现主要与其原发病有关,在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞,抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血 ,获得性血管性假血友病或低血糖症 。

 

检查

1.外周血

血常规与伴有相关疾病有关,红细胞,血红蛋白,白细胞,血小板正常或稍低。

2.血清蛋白电泳 显示在γ区或快γ区,β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA,IgM<1g/L),免疫电泳显示M蛋白多为IgG型,其次为IgM,IgA,IgD罕见,轻链以κ链为主。

3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。

4.生化检查,可有血糖 低。

5.骨髓检查

骨髓涂片 检查大致正常范围,浆细胞 可稍增多,但形态上接近正常,数量<10%。

根据病情,临床表现,症状,体征选择做心电图,X线,CT,B超等检查。

诊断鉴别

根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链,有原发病存在,排除恶性浆细胞病,即可诊断本症。

本病与多发性骨髓瘤 加以鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:对症治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60-70%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗  

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时,可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。  

(二)预后  

预后与原发病有关。

护理

 

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
 
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
 
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
 
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
 

饮食保健

 

1.避免抽烟饮酒 饮酒过度,注意饮食卫生,不吃发霉的粮食及其制品,不吃腌制的食物,不吃病死禽畜。

2.不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。

3.减少猪、牛、羊等红肉的摄入,避免过度肥胖。

4.控制食用盐和调料的摄入,少吃深加工食品。

5.不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。

6.忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量,进食时保持心情舒畅,心态平和。

1、宜食用富含蛋白质和铁的食物; 2、饮食宜清淡; 3、宜多吃新鲜蔬菜和水果。

芝麻

松子仁

葵花子仁

核桃

1、忌食海腥肥腻及易产气食物; 2、忌食刺激性食物; 3、忌食诱发哮喘的食物。

干腌菜

鸡肝

腐竹

白扁豆

1、宜食用富含蛋白质和铁的食物; 2、饮食宜清淡; 3、宜多吃新鲜蔬菜和水果。