急性全自主神经失调症

急性全自主神经失调症

急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病,常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪,阳痿,直立性低血压及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.004%-0.007%

易感人群: 多发病于青年人或儿童

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻  营养不良

治疗常识

就诊科室:精神心理科 神经内科 内科 精神科 心理咨询科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:85%

常用药品: 益安宁丸 安神补脑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--30000元

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

病因尚未清楚,已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高,有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

(二)发病机制

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍

国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符,另有部分患者合并周围神经感觉,运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好,故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染

近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制,Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层,肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能,表现为神经元消失,节内胶原纤维增生,脱髓鞘,轴突变性等,腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染,感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点,防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

并发症

肠梗阻 营养不良

极少数可因麻痹性肠梗阻 ,营养不良 而死亡。

症状

麻痹 晕厥 恶心 排尿困难及尿潴留 感觉障碍 腹泻 便秘 腹胀 低血压 唾液及汗液减少

1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹 症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液,唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留,阳痿,胃肠功能障碍(恶心 ,呕吐,大便秘 结,腹胀 或腹泻 )及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压 引起晕厥 ,但此时心率正常,少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍 。

 

检查

脑脊液常规检查可见蛋白增多。

1.X线检查有胃肠肌张力松弛。

2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

3.用2.5% 醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。

诊断鉴别

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。

应与Guillain-Barre综合征,糖尿病 ,或酒精性神经病,家族性自主神经失调症等鉴别。

治疗

就诊科室:精神心理科 神经内科 内科 精神科 心理咨询科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:85%

常用药品: 益安宁丸 安神补脑片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--30000元

(一)治疗  

1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理

如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。  

2.药物治疗

排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg,皮下注射,2~3次/d;瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼;直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射,治疗效果显著。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射,或甲钴胺(弥可保)片口服。  

3.中医药治疗

如补中益气丸、至灵胶囊口服,以及针刺疗法等,可促进功能恢复。  

(二)预后  

本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复,或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。
 
3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃DHA含量高的食物; 3.宜吃安神补脑作用的食物。

鸡蛋

鸡肉

鸡肝

葵花子仁

1.忌吃霉变的食物; 2.忌吃含有酒精的食物; 3.忌吃对记忆力有损伤的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

西瓜子仁

1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃DHA含量高的食物; 3.宜吃安神补脑作用的食物。