瑞氏综合症

瑞氏综合症

瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道,多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。本病病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒,柯萨奇病毒,疱疹病毒,EB病毒等,也可能与黄曲霉素,水杨酸制剂或环境遗传因素有关。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人

传染方式:无传染性

并发症:脑水肿

治疗常识

就诊科室:小儿神经内科 儿科学

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

饮食清淡,少吃辛辣刺激性食物。

病因

病因:

本病病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒,柯萨奇病毒,疱疹病毒,EB病毒等,也可能与黄曲霉素,水杨酸制剂或环境遗传因素有关,病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础,主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少,此外在肾小管,心肌,胰腺,胃肠道,肺,脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。

预防

应注意保护肝功能和加强支持疗法。虽然导致Reye综合征的原因不清楚,但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林。产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病,其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行,抽孕妇的外周血2-3毫升检查,如果发现高危可能性(高危因素超过1/270),则需进一步抽羊水培养,确诊。

并发症

脑水肿

可并发流感,脑水肿,肝功能障碍等疾病。病死率10%—40%,存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。,肝功能异常而无黄疽。查体:肝脏轻度-中度增大。多数患儿出现低血糖和高血氨的症状,少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。

症状

恶心与呕吐 呼吸衰竭 昏迷 肝脏肿大 嗜睡 惊厥 脱水

本病起病迅速,其主要临床表现为:

①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

②脑部损害,为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛 ,开始时兴奋烦燥,精神错乱,嗜睡 ,随后转为惊厥 ,昏迷 ,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭 而死亡。

③肝脏损害,表现肝脏肿大 ,伴有肝功能障碍,多无黄疸 和出血倾向 。

④多数伴有低血糖,少数出现脱水 和代谢性酸中毒 等。

检查

1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨 ,血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

3.脑电图检查呈中,重度弥漫性异常。

4.CT检查 有助于排除脑部占位性病变。

诊断鉴别

诊断

根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状,肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病,本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

鉴别诊断

应注意与流行性脑脊髓膜炎 ,乙型脑炎,化脓性脑膜炎 和败血症 等疾病鉴别。

治疗

就诊科室:小儿神经内科 儿科学

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。

护理

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

饮食清淡,少吃辛辣刺激性食物的,同时多吃水果蔬菜,如苹果,香蕉,橘子等等,注意膳食平衡。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡,切勿过饱过咸的。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鹿肉

鸡心

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

南瓜子仁

白果(鲜)

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。