获得性维生素k依赖性凝血因子异常

获得性维生素k依赖性凝血因子异常

获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与,可能在肝细胞微粒体内合成。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:罕见,约0.0014%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:血小板减少性紫癜

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:病因治疗 药物治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:对症治疗,无法根治

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示

加强营养,避免或减少服用抗凝剂。

病因

(一)发病原因

维生素K在食物中相当丰富,而且来源广泛,人体的需要量又很少,一般不易引起维生素K的缺乏,下列情况下可引起维生素K缺乏:

1.吸收不良

影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏,肠道吸收功能减低,长期口服油类润滑剂,长期口服抗生素使肠道细菌受抑制,饮食失调等。

2.口服抗凝剂

大多数口服抗凝血剂,如双香豆素,可使环氧叶绿醌积聚,不能还原为维生素K,因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成,口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度,主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关,因子Ⅶ的半衰期约4~6h,故首先受到影响,因子Ⅸ的半衰期为16~30h,因子Ⅹ为30~34h,而凝血酶原的半衰期较长,约36~72h,一般在口服抗凝剂后5~10天才可使其降低到最低的浓度。

(二)发病机制

维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶,传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸。

γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构,或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区,Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸,凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合,激活这些凝血因子,钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用,然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区,因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异,因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区,凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区,蛋白C含11个Gla区。

在维生素K缺乏情况下,肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白,但它们仍存在抗原性。

预防

注意健康,做好安全防护,加强营养,避免或减少服用抗凝剂,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

并发症

血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜。

症状

出血倾向 鼻出血 类戒断反应 牙龈出血 胃肠道出血 皮肤瘀点 血尿 皮肤瘀斑

临床上可以有出血倾向 ,表现为皮肤淤点或淤斑,鼻出血 ,牙龈出血 ,但出血的程度一般较轻,在外伤和手术伤口部位可有渗血,此外,可有血尿 ,月经过多,胃肠道出血 等,未见有深部组织血肿或关节出血。

检查

凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,而凝血酶凝固时间正常,病情严重者可出现凝血时间和血浆复钙时间延长。

诊断鉴别

根据病史,临床表现及实验室检查一般不难诊断。

应注意鉴别凝血酶原,因子Ⅶ,因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏,可用凝血酶原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:病因治疗 药物治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:对症治疗,无法根治

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状,或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂,以补充凝血因子的不足,以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时,除停用抗凝血剂外,可用维生素K1治疗。出血症状较轻者,可口服维生素K3或K4,每天最大剂量不超过0.5mg/kg,以免引起溶血反应,或影响血小板的聚集。  

护理

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
 
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

饮食保健

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。
 
3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
1、宜吃易消化、软、烂的食物; 2、宜吃清淡少油、低脂低盐的食物。

鸡蛋

鸡肉

鸽肉

葵花子仁

1、忌吃过硬、过冷、过期、过热食物; 2、忌吃甜点心、油炸、刺激性的食物。

麦芽糖

蜂蜜

鸡肝

腐竹

1、宜吃易消化、软、烂的食物; 2、宜吃清淡少油、低脂低盐的食物。