坏死性结节病样肉芽肿病

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。截至2002年，国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚，部分学者认为可能与免疫机制有关。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肺炎结肠炎肛瘘鼻炎红斑狼疮幼年型类风湿性关节炎

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：65%

常用药品：醋酸可的松注射液醋酸可的松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——15000元)

温馨提示

营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。

病因

(一)发病原因

NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

(二)发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻，组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间，肉芽肿融合形成肺实质内的小结节，肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜，支气管血管束和叶间隔处分布，融合的肉芽肿常侵犯胸膜，坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死，肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿，巨细胞血管炎，单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润，NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

预防

(1)加强营养，增强体质。

(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。

(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。

并发症

肺炎结肠炎肛瘘鼻炎红斑狼疮幼年型类风湿性关节炎

1.反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞。

2.鼻炎，胃窦狭窄，慢性腹泻，病儿发育延迟，常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。

症状

胸痛结节藏毛窦气急肺外症状肉芽肿

咳嗽是常见症状，其他症状尚有发热，胸痛，气急，不适和体重减轻，症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关，15%～25%的患者无症状，本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼，脑及周围神经，骨骼肌和消化道等。

检查

病理检查是诊断本病的主要依据。

X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节，有时可见肺浸润并有空洞形成，典型NSG肺门淋巴结肿大不常见，但也有报道可见于79%的患者。

诊断鉴别

诊断

NSG的诊断主要依靠病理检查。其病理特征为:非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。NSG肉芽肿由上皮细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成,中央可见凝固性坏死。坏死性肉芽肿可直接侵入肺小血管壁,导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞,形成以血管为中心的梗死样坏死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色阴性,可排除特殊病原体感染引起的肉芽肿性病变。本病例就是通过病理所见同时具有肉芽肿形成和坏死性血管炎这两大特征而确诊的。

鉴别诊断

1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。

2. 结节病 NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚,两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病?目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大,及沿气道分布的小结节影和纤维化,血和肺泡灌洗液中ACE升高,尿钙高,肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿,但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显著。

3. 结核典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿,抗酸染色可阳性,少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。

4. 支气管中心性肉芽肿肉芽肿病变围绕支气管和细支气管,导致后者的破坏,但无血管损害。影像学上病变处以实变为主要表现,而非结节样改变。

5. 淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤的瘤前期病变,主要表现为淋巴细胞的不典型增生,可见少量肉芽肿性改变,浸润细胞以淋巴细胞、浆细胞为主。对激素治疗反应差,化疗有较好疗效。

治疗

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：65%

常用药品：醋酸可的松注射液醋酸可的松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——15000元)

治疗及预后

该病预后较好,部分无症状患者未给予治疗,在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗,疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者,或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者,可加用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相关报告较少。

在予激素治疗前,必须排除感染性肉芽肿可能,如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。

护理

一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。