红细胞增多症眼底

红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：颅内肿瘤

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：14--30天

治愈率：30%

常用药品：心脑欣丸复方黄黛片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

平时应注意保护眼睛，用眼卫生。

病因

发病原因：

各种原因引起的红细胞增多。

发病机制：

任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L，血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变，眼底重要的改变如下：

1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长，视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以静脉更为显著，高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色，动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色，视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支，并延及末梢小分支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉，静脉管径有时粗细不匀，严重者如腊肠状。

2.由于红细胞和血红蛋白量增加，高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色，亦即视网膜发绀。

3.在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变，或血液黏滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

4.在红细胞增多症，视盘色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿，视盘水肿发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致，除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿，或脑出血可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)，此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症，颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失，说明了其间的因果关系。

预防

红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。

并发症

颅内肿瘤

视网膜中央静脉或分支阻塞，视网膜的出血及渗出，颅内肿瘤等。

症状

疲劳视力障碍耳鸣头晕视网膜出血眼底改变幻觉发绀复视失眠

1.眼部症状

视力可正常或有短暂模糊，或一过性黑矇，可出现怕光，视力疲劳，闪光幻觉，飞蚊幻视，夜视力障碍，眼前黑点或暗点，视野缺损和复视等，以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变，如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。

2.眼底改变

(1)视盘改变：可有视盘边界模糊，充血，表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊，有时可有视盘水肿，可高达2～3个屈光度，本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%，产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致，视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。

(2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛，视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多，如红细胞数为600万～650万/mm3时，静脉充盈仅占56.4%，当红细胞数增高至800万/mm3以上，则静脉充盈为100%，视网膜静脉高度迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀，交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2～3倍，动静脉的比例可为2∶6，严重者血流受阻，可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞，毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管，由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，致整个眼底呈现青紫色，称为视网膜发绀 (cyanosis retinae)。

(3)视网膜出血和渗出：比较少见，约占9%，出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入玻璃体者，渗出更为少见。

3.眼部其他改变

除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点，球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张，并有散在小出血点，浅层巩膜血管也可见扩张，虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

4.全身表现

患者呈发绀面容，尤以唇，舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀，脾脏因充血肿大，患者可有头痛，头晕，耳鸣，手足发麻，失眠等症状，化验检查，红细胞数量显著增高，如超过650万/mm3即可诊断，曾有报告高达1000万/mm3者，血红蛋白增高，血小板和白细胞数也常增高。