汗腺癌

汗腺癌(syringocarcinoma)系主要发生于大汗腺处的，具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。是比较少见的皮肤恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的2.2%～8.4%，好发于40～60岁，女性较男性为多见。大部分发生于头皮、面部、腋下、胸壁、阴囊及肛门周围等处，可为单发或多发。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：好发于40～60岁女性

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：30天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

温馨提示

保持局部清洁，防止感染的发生。

病因

病因暂不明确。根据瘤细胞在汗腺的发生位置，有大汗腺癌和小汗腺癌之分。

1.大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland) 系发生于大汗腺处,常为实质性，浸润性和转移性的恶性肿瘤，根据组织病理特点分为5型：

(1)未分化型：有两种癌细胞，一种胞浆透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形;另一种胞浆染深伊红色，呈梭形，癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS染色阳性物质(图1)。

(2)分化型：亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形，癌细胞相互交织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔，部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

(3)腺型：由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔，腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

(4)黏液表皮样型：由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

(5)湿疹样癌型：癌细胞侵袭局部表皮。

2.小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland) 系发生于小汗腺处，常为实质性的，具有浸润性的恶性肿瘤，依其组织病理特点分为四型：

(1)汗管样小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma)：瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连，内有彼此相连的导管腺样囊状结构，并可见角质囊肿，瘤细胞大小不一，核深染，分裂象易见，间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样，电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。

(2)透明细胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma)：又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)，透明细胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)，恶性透明细胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma)，由良性透明汗腺细胞癌变而来，组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚，瘤内见实质性，腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞(图2)。

(3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)：瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构，导管和微小囊状结构除大小和形状不一外，似小汗腺，细胞明显不典型，彼此融合或由硬化胶原隔开，胞核深染，偶见核分裂象，间质有明显黏液坑是其特点。

(4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma)：系典型小汗腺癌，生长快，高度转移，组织病理示同一瘤内除见实质性，导管，基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构，瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原，因此，PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。

预防

1.对皮肤癌前病变如白化病、着色性干病、X线及激光性皮炎溃疡，应提高警惕，防止本病的发生，必要时作组织病理学检查。

2.避免过度日光曝晒，避免与各种射线、化学毒物的长期接触，注意及时诊治皮肤慢性炎性或溃疡性病变。　　

3.皮肤癌预后良好，尤其是基底细胞癌，可采和综合治疗，对于第二次治疗的病例，也绝不能认为是姑息性治疗。　　

4.饮食宜富含维生素A及维生素C，忌食生姜、生葱、大蒜、辣椒等刺激性食物，戒烟酒。　　

5.保持局部清洁，防止感染的发生。

并发症

可发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。

症状

结节皮肤粘连皮肤转移

1.大汗腺癌：男女皆可患病，多见于腋下，乳晕和会阴部，男性乳房，头皮，眼睑等部位也可发生，常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红，有时有毛细血管扩张，可破溃成菜花状，增长缓慢，但可突然增大，切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。

2.小汗腺癌：好发于头皮和面部(如眼睑)，肢体(如手，足部)，常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发，除黏液性小汗腺癌外，其他各型均生长快，具有高度转移性。

检查

主要依靠组织病理学检查。病理上根据瘤细胞来源，有大汗腺癌和小汗腺癌之分。大汗腺癌可分为5型，小汗腺癌可分为4型，具体如下：

1.大汗腺癌

系发生于大汗腺处，常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型：

(1)未分化型有两种癌细胞，一种胞浆透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形;另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状有形成腺体倾向，无PAS染色阳性物质。

(2)分化型亦有两种同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织，呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

(3)腺型由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

(4)黏液表皮样型由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

(5)湿疹样癌型癌细胞侵袭局部表皮。

2.小汗腺癌

系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型：

(1)汗管样小汗腺癌瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构，并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。

(2)透明细胞小汗腺癌又称恶性透明细胞汗腺瘤、透明细胞汗腺癌、恶性透明细胞末端汗管瘤，由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞。

(3)黏液性小汗腺癌瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染偶见核分裂象间质有明显黏液坑是其特点

(4)小汗腺腺癌系典型小汗腺癌，生长快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此，PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。

诊断鉴别

诊断标准

1.病史：上40岁以上的中，老人发生的结节或溃疡。

2.临床特点

(1)大汗腺癌：结节发生在腋下等汗腺丰富部位，呈外突性和实体性，红或紫红色，质韧，无自觉症状，偶破溃呈菜花状，有痛感。

(2)小汗腺癌：发生在头面部或肢体的，快速生长的浸润性斑块。

3.病理诊断

诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌，尤其有淋巴结肿大者，更应引起注意。

鉴别诊断

本病临床上有时需与纤维肉瘤，恶性神经纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤和滑膜肉瘤等鉴别，但组织病理检查可确诊。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：30天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

一般治疗　　

1.手术切除：仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3～5cm，切开皮肤后再潜行分离皮片2～3cm，作广泛切除，视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时，可考虑截肢术。　　

2.放射治疗：此癌一般对放射治疗不敏感，但对不适宜手术的患者可试用。　　

3.化学治疗：动脉插管注射抗癌药物如亚胺醌、塞替派、氮芥等，有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。　　

中医辨证与治疗　　

(1)血热湿毒型　　

主证:皮肤红斑样皮损或糜烂潮红，伴有渗液、渗血，恶臭，触之出血，渍而难收，口苦咽干，心烦易怒，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。　　

治法:清热凉血，除湿解毒。　　

方药:银花解毒汤(《疡医心得集》)合萆?渗湿汤(《疡科心得集》)加减。　　

(2)肝郁血燥型　　

主证:皮肤丘疹或小结节，逐渐扩大，质地坚硬，边缘隆起，中有溃疡，溃后不愈，伴情志不畅，急躁眠差，胸胁苦满，口唇干焦，大便干涩，舌红苔薄黄或薄白，脉弦细。　　

治法:疏肝理气，养血润燥。　　

方药:丹桅道遥散(《内科摘要》)加减。　　

(3)痰毒内结型　　

主证:皮肤丘疹或结节，中央糜烂或边缘隆起，色暗红，坚硬不平，局部刺痛，伴肌肤甲错，面色晦暗，口唇暗紫，舌质暗红，有瘀斑，脉细涩。　　

治法:活血扶疯，清热解毒。　　

方药:桃红四物汤(《医宗金鉴》)合四妙勇安汤(《验方新编》)加减。　　

(4)气血两虚型　　

主证:患病日久，神疲乏力，面色萎黄，骨瘦如柴，纳差腰酸，头晕目眩，少气懒言，皮肤肿块腐溃，恶肉难脱，稍有触动则污血外溢，舌质淡白，边有齿印，苔薄白，脉细无力。　　

治法:补益气血扶正扶邪。　　

方药:八珍汤(《正体类要》)加减。

护理

(一)心理护理

恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

(二)营养护理

鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

(三)疼痛护理

注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

(四)术后护理

注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

(五)放疗护理

指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

(六)化疗护理

耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。