汉德 许勒尔 克思斯琴病

汉德 许勒尔 克思斯琴病

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。可引起右心衰竭,垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 好发于3岁以上的儿童

传染方式:无传染性

并发症:溃疡病出血

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 6000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

发病原因:

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关,该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,本病后期病变的并发症多为尿崩症。

发病机制:

发病机制不清。患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。

预防

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

并发症

休克

寒冷性脂膜炎可伴有体温低、皮下结节或斑块,表面温度降低,颜色为青红色或青紫色,质地较硬,触之质地较硬。可伴有轻度的痒感和疼痛感,严重者可出现溃破。

体温低于正常:见于休克、大出血、慢性消耗性疾病、年老体弱、甲状腺机能低下、重度营养不良、在低温环境中暴露过久等。

症状

口腔黏膜溃疡 眼球突出 地图样骨缺损 三联征 尿崩 右心衰竭 炎性细胞浸润

该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡 ,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润 而发生纤维化,可引起右心衰竭 ,垂体或下丘脑受累而发生尿崩 症,颅骨,颅底骨,蝶鞍,上下颌骨,骨盆,股骨,肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性,大小不等,边界不规则,边缘清楚,无硬化 现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损 ,眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出 ,但眼球突出的真正原因不明,典型病例出现颅骨地图样缺损,突眼和尿崩症三联征 ,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

检查

在非典型病变应进行实验室检查,可发现骨髓病性贫血,白细胞和血小板减少,骨髓内发现脂性巨细胞,淋巴细胞,嗜酸性细胞,必要时做活体组织检查以确定诊断,确定有无骨髓性贫血。

病理学检查:可见成熟的组织细胞核呈卵圆形,核膜轻度凹陷,染色质粗而较稠密,细胞质嗜酸性明显,在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞,有较多的嗜酸性细胞,散在淋巴细胞和浆细胞 ,也可见多核巨细胞,组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化,病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。

1.心功能检查:确定有无右心衰竭。

2.影像学检查:X线,CT或MRI检查确定颅骨,眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

诊断鉴别

患者出现典型的三联征即尿崩症,突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难,在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤,转移瘤等,骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原发瘤的表现可助诊断。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 6000元)

(一)治疗  

可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。  

(二)预后  

预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。

护理

1、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

2、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1、乌雄鸡1只(约500克),去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。  

2、生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。  

3、当归20克,黄芪100克,嫩母鸡1只,加水同煮汤食用。  

饮食原则

1、饮食宜清淡。  

2、多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等  

3、忌食辛辣刺激性食物。  

4、忌烟酒。

1.宜吃有抗癌作用的食物; 2.宜吃有清热解毒抗菌作用的食物; 3.宜吃有利尿作用的食物。

鸡蛋

莲子

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃油腻的食物; 2.忌吃辛辣刺激的食物; 3.忌吃腌制的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

腐竹

1.宜吃有抗癌作用的食物; 2.宜吃有清热解毒抗菌作用的食物; 3.宜吃有利尿作用的食物。

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