海绵状血管瘤血小板减少综合征

海绵状血管瘤血小板减少综合征

海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.015%--0.03%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:鼻出血

治疗常识

就诊科室:神经外科 外科 血管外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

发病原因:

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发病机制

本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半,用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤,病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致,血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少,患者常有纤维蛋白原,因子Ⅱ,因子Ⅴ,因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

预防

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

并发症

鼻出血

 皮肤淤点、淤斑,鼻出血,口腔出血。

症状

血小板减少 鼻出血 口唇出血 皮肤紫癜

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部,臂部,躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%,出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点,淤斑,鼻出血 ,口腔出血,少数可因出血致死。

 

检查

1.外周血:血红蛋白,红细胞,白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳,外周血涂片 中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞,破碎红细胞,红细胞碎片,盔型红细胞等。

2.骨髓象:巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原:减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

根据病情,临床表现选择做B超,X线,心电图等检查。

诊断鉴别

根据临床表现及血小板减少即可诊断。

治疗

就诊科室:神经外科 外科 血管外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗  

本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。  

(二)预后  

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护理

一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。

二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

四:少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

参茸炖龟

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。  

饮食原则 

1、可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。  

2、饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。  

3、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。  

4、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。  

5、忌烟酒。  .

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸡蛋

莲子

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

腐竹

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。