hughes stovin综合征

hughes stovin综合征

Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0005%-0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:大咯血

治疗常识

就诊科室:胸外科 呼吸内科 外科 内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:65%

常用药品: 双嘧达莫片 注射用盐酸罂粟碱

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等。

病因

病因:

关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了,有各种假说,可归纳为感染性,先天性,梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形,动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致,也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤,一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

发病机制:

本征发病原因至今未完全明了,有各种假说,可归纳为感染性,先天性,梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形,动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。

预防

1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等。

3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒,有害物质。

并发症

大咯血

并发大咯血 。

症状

咯血 结节 视力障碍 静脉血栓 菌血症

本征的临床经过可分为3期:

1.第1期:由于颈静脉血栓 形成而有颅内压升高,患者有头痛 ,呕吐,视力障碍 等,脑脊液压力升高,血沉加快。

2.第2期:浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热,发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症 和脾大 等,且抗菌药物治疗无效。

3.第3期:以咯血 为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节 状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患,咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

主要根据临床表现作出诊断。

检查

1、X线:表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影供血动脉与肺门相连。

2、肺动脉造影:肺动脉造影是确诊的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。

3、超声心动图:声学造影及肺灌注核素扫描能够作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来磁共振和螺旋CT的使用对正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

诊断鉴别

临床应与肺性脑病相鉴别。肺性脑病早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍,轻者呈嗜睡、昏睡状态,重则昏迷。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑击性震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、言语增多、幻觉、妄想等。血气分析有肺功能不全及高碳酸血症之表现;排除了其他原因引起的神经、精神障碍而诊断。

治疗

就诊科室:胸外科 呼吸内科 外科 内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:65%

常用药品: 双嘧达莫片 注射用盐酸罂粟碱

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

急救处理  

快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5~lmg,以减低迷走神经张力,防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。  

预防:如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

抗凝治疗  

(1)肝素:首剂50~75mg加生理盐水20~40ml,静注,维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2~3倍(20~35min),以后每4~6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴,维持24h。以上剂量用8~10d后减量到停药,或改口服抗凝药。  

(2)口服抗凝药:华法令钠开始10~15mg/d,3~5d,待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%~25%)时,调整用量并维持12周,维持量2~15mg/d。  

(3)溶血栓疗法:链激酶25万~50万U溶于5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml中,30min静脉滴完,以后每小时10万U,维持24h,与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴,以后每小时20万U,维持8~12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者,禁用溶血栓疗法。  

手术治疗  

对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术,也可行下腔静脉阻断术,以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。

护理

观察新生儿全身情况,特别是脐部护理,注意无菌,动作要轻柔。人工喂养并观察其吃奶情况。

饮食保健

保健:  

1.饮食要多样化  

为维护人类的生长发育与健康,人体至少需要七大类营养素:即蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质、水及膳食纤维等共计40多种营养素。它们都是我们必须拥有的营养素。各种食物所含的营养成分不尽相同,没有一种食物能提供人体所需的全部营养素。因此人类膳食必须包括多种食物,才能得到所需的多种营养素。正如我们购买的新鲜农产品,都是为了作饭或外出而准备。如果午餐我们吃了非常油腻的食物,那么我们的晚餐就要以简单为主。合理的搭配菜肴,不但可得到营养互补,获得人体需要的各种各样营养,还有利于体内酸碱平衡,使新陈代谢保持在最佳状态。  

2.应尽量多食用含大量纤维的碳水化合物  

人们每天摄入的热量大部分都来自碳水化合物,如面包,面条,大米,谷物和土豆。对于简单碳水化合物,饮用牛奶和果汁,食用适量的水果是十分重要的。但食用糖和其他甜味剂会提供大量体内不需要的热量对健康有害。对于复杂碳水化合物,应避免仅仅食用低纤维碳水化合物,淀粉(如土豆)和精加工的谷物(如白米饭,通心粉和白面包)。这些食品中的碳水化合物会被身体迅速转化为单糖。相反,应尽量多食用含大量纤维的碳水化合物。特别是豆类和全麦类食品会对人体健康有益。  

3.多吃水果和蔬菜  

同样,我们应该多吃水果和蔬菜,每天也应该吃五种不同的种类,来摄取不同的营养。多吃蔬菜和水果的人,可以减轻癌症与心脏病的风险。建议你,把蔬果放在最容易看到、随手就可以拿到的地方,提醒自己多吃蔬果,也可以把蔬果切丁,当做点心,代替那些会令你发胖的饼干、零食。因为它们的纤维质为果胶物质,有益排便;纤维成分另外还可以促进身体的代谢功能。因为水果和蔬菜可以增加人体的排泄和代谢,因此有益塑身。  

4.保持适宜的体重才健康  

适宜的体重取决于很多因素,如:性别,大小,年龄和遗传。体重偏胖的人容易危极身体健康,例如:心脏病或癌症。而过多的摄入食物,更会使卡路里偏高,导致肥胖。这些热量是通过蛋白质,脂肪,碳水化合物来摄取的,而脂肪的来源正是如此(9千卡/克相当于4个碳水化合物和蛋白质)。经常运动是增强我们的体质和抵抗力的一个很好的方式,经常运动和少吃食物可以减轻我们的体重。  

5.合理的饮食  

如果我们养成合理的饮食习惯,我们便可以轻松的吸收到所有食物的营养。100克肉,少量水果,一点面食(饭前)和五十毫升冰淇淋都是我们可以享受的美味。所有的菜我们也都可以很好的控制,所以说合理的饮食可以满足机体对营养素的需求,可以起到调节情绪,愉悦心情,美貌修饰,减肥健身,预防疾病,增进健康。会进一步提高你的生活质量的作用。  

6.均衡营养  

合理饮食,倘若不吃早餐,会导致饥饿引起的食物摄入过胜。所以吃早餐会使我们更好的摄入营养,解除饥饿。平衡膳食需要同时在几个方面建立起膳食营养供给与机体生理需要之间的平衡:热量营养素构成平衡,氨基酸平衡,各种营养素摄入量之间平衡及酸碱平衡,动物性食物和植物性食物平衡。否则,就会影响身体健康,甚而导致某些疾病发生。不要忘了,过多的吃零食只会导致我们热量增加。  

7.补充足够的水份   

我们每天至少喝1.5公升的水,水份能很自然地抑制你的食欲并加强脂肪代谢的功能,人体水份摄取不足时,肾脏就无法正常运作,当肾脏功能有问题,便会将废物累积到肝脏。累积过多废物的肝脏,不能100%的正常运作,会累积越来越多的脂肪。所以,请给您身体足够的水份来进行脂肪代谢,做一个健康的现代人。  

8.运动   

正如我们看到的那样,过多的热量和不足的体力,会导致体重增加。而运动则可以帮助我们燃烧卡路里。适当的运动是心脏健康的必由之路,有规律的运动锻炼,可以减慢静怠时和锻炼时的心率,这就大大减少了心脏的工作时间,增加了心脏功能,保持了冠状动脉血流畅通,可更好的供给心肌所需要的营养,可使心脏病的危险率减少。我们每天都应该进行体育运动,用走楼梯来代替电梯。长期坚持体育锻炼更能提高机体对脂肪的动用能力,为人体从事各项活动提供更多的能量来源。   

9.从现在开始,改变我们的生活习惯   

我们应该从根本上慢慢的改变生活习惯,这样对身体健康非常有好处。三天之内我们要改变我们吃的食物和喝的饮品。我们需要多吃水果和蔬菜。为了新的开始,我们每天都应该吃一种水果和蔬菜。那我们所喜欢的食物也没有过高的卡路里,也不会使我们发胖。请不要消除这种令人沮丧的想法,我们可以试着少吃含卡路里多的食物。但要多多运动,运动可以让人感到快乐,增强自信心。如果你很久没有运动,建议你循序渐进,慢慢增加长度与强度,可以从最简单的走路运动开始,持续走下去,一定能感受到许多好处。

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

鸡蛋

莲子

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃温热性的食物; 2.忌吃过于寒凉的食物; 3.忌吃辛辣刺激性的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

腐竹

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。