过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%--0.0004%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：眼科学眼科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-50%

常用药品：复方硫酸新霉素滴眼液阿米卡星滴眼液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

温馨提示

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)，血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积，虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起，肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎，故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种，发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素，免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等，网状内皮系统能从循环中清除复合物，某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动，血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

预防

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ，连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。

并发症

Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎，中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

症状

结节充血肉芽肿心力衰竭巩膜外层炎

1.眼部表现

Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜，角膜，葡萄膜，视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变，与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎，有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗，在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现

过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现，常有哮喘或特应性肺病，或两者均有，多有肺炎和支气管炎病史，在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热，不适和体重下降时，预示着皮肤，周围神经，心脏，胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生，其他全身临床表现包括：

①皮肤受损，出现皮下结节，紫癜和溃疡 ;

②周围神经病变，出现多发性单神经炎;

③心脏受累，出现充血性心力衰竭 ;

④胃肠道受累，出现胃，小肠，大肠等胃肠道梗死，溃疡和穿孔;

⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果，出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内，外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

检查

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查：结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3，随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少，有时可出现血清IgE升高，贫血和ESR增快。

2.病理学检查：受累的肺，皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征)，块状，无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。

诊断鉴别

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合Churg-Strauss综合征即可确诊。

治疗

就诊科室：眼科学眼科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-50%

常用药品：复方硫酸新霉素滴眼液阿米卡星滴眼液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

(一)治疗　　

采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg?d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg?d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。　　

(二)预后　　

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

护理

首先必须克服平时的一些不良习惯，如喜欢皱眉、眯眼、熬夜及面部表情过于丰富等。

其次要多喝水，经常食用一些胶质性物质，如猪蹄、鸡爪等，以保持皮肤的滋润。适当地选用一些眼部的护肤品，如眼霜、眼部卸妆液等。对眼部皮肤进行适当地按摩。

值得提醒的是，眼部皮肤不能进行磨砂，以免砂粒损伤柔软的皮肤，使之更容易衰老。也可以用胡萝卜汁加一些橄榄油涂敷眼周和眼角皱纹处，或于睡前在上述部位敷以维生素e油剂，以增强皮肤的抗衰力，减少或减轻皱纹的发生与发展。

双眼浮肿时，可用茶叶水或新鲜土豆片涂敷或粘敷于眼周，对消除眼睛浮肿有一定的功效。小细纹鱼尾纹、眼袋、黑眼圈、眼睛浮肿是眼部肌肤最容易出现的问题，这些问题的产生有时是因缺水、或循环不良造成水分囤积、或是常在计算机前打字、戴隐形眼镜，增加眼部疲劳，容易使眼部老化，除了靠保养品改善外，生活习惯的配合也是十分重要的。