过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%--0.0004%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC),血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积,虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制,但细胞免疫也可引起,肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎,故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种,发生血管炎很可能与许多宿主因素有关,如遗传因素,免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等,网状内皮系统能从循环中清除复合物,某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关,还与其他的物理因素如血流的湍动,血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

预防

在糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ,连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌减其量,维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。

并发症

Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎,中枢神经系异常如癫痫 发作等也不多见。

症状

结节 充血 肉芽肿 心力衰竭 巩膜外层炎

1.眼部表现

Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜,角膜,葡萄膜,视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变,与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎 ,有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗,在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现

过敏性血管炎以肺部受累为主,通常也是首发表现,常有哮喘或特应性肺病,或两者均有,多有肺炎和支气管炎病史,在哮喘平均8年之后,当出现全身症状如发热,不适和体重下降时,预示着皮肤,周围神经,心脏,胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生,其他全身临床表现包括:

①皮肤受损,出现皮下结节 ,紫癜 和溃疡 ;

②周围神经病变,出现多发性单神经炎;

③心脏受累,出现充血 性心力衰竭 ;

④胃肠道受累,出现胃,小肠,大肠等胃肠道梗死,溃疡和穿孔;

⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果,出现坏死性小血管炎,活检组织有嗜酸性坏死性血管内,外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。

检查

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查:结果是嗜酸性粒细胞计数升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000~20000/mm3,随着病情的改善,嗜酸性粒细胞可减少,有时可出现血清IgE升高,贫血和ESR增快。

2.病理学检查:受累的肺,皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

胸部X线片:可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征),块状,无空洞形成的结节性浸润,或弥漫性间质性肺病。

诊断鉴别

 Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合Churg-Strauss综合征即可确诊。

治疗

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40-50%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

(一)治疗  

采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg?d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg?d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。  

(二)预后  

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。

护理

首先必须克服平时的一些不良习惯,如喜欢皱眉、眯眼、熬夜及面部表情过于丰富等。

其次要多喝水,经常食用一些胶质性物质,如猪蹄、鸡爪等,以保持皮肤的滋润。适当地选用一些眼部的护肤品,如眼霜、眼部卸妆液等。对眼部皮肤进行适当地按摩。

值得提醒的是,眼部皮肤不能进行磨砂,以免砂粒损伤柔软的皮肤,使之更容易衰老。也可以用胡萝卜汁加一些橄榄油涂敷眼周和眼角皱纹处,或于睡前在上述部位敷以维生素e油剂,以增强皮肤的抗衰力,减少或减轻皱纹的发生与发展。

双眼浮肿时,可用茶叶水或新鲜土豆片涂敷或粘敷于眼周,对消除眼睛浮肿有一定的功效。小细纹鱼尾纹、眼袋、黑眼圈、眼睛浮肿是眼部肌肤最容易出现的问题,这些问题的产生有时是因缺水、或循环不良造成水分囤积、或是常在计算机前打字、戴隐形眼镜,增加眼部疲劳,容易使眼部老化,除了靠保养品改善外,生活习惯的配合也是十分重要的。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1.枸杞粥:枸杞与粳米放入砂锅,加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。  

2.枸杞菊花茶:枸杞子10克,菊花8朵.用开水冲服;   

3.枸杞菜猪肝瘦肉汤:枸杞叶320克、猪肝160克、猪肉(肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水,然后捞起,猪肝和猪肉切片,鸡蛋搅匀。将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟,再加菜叶,鸡蛋加盐煮熟即成。  

饮食原则  

1、多补充维生素A,维生素A的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类,植物性的食物,比如胡萝卜、苋菜、菠菜、韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等栋身胡萝卜素;  

2、多补充维生素C,青椒、黄瓜、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高;   

3、多补充蛋白质,如多吃瘦肉、禽肉、动物的内脏、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等;   

4、多补钙,如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。  

5、忌食鱼、牛肉、海鲜、葱姜蒜等;   

6、不要吃刺激性的食物,如辣椒等。

1、宜吃滋阴清淡、甘寒生津的食物; 2、宜吃营养丰富的食品; 3、宜吃维生素A丰富的食物; 4、宜吃增加免疫机能的食物; 5、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。

芝麻

腰果

莲子

葵花子仁

1.忌吃咖啡等兴奋性饮料; 2.忌吃辛辣刺激性食物; 3.忌吃肥腻、油煎、霉变、腌制食物; 4.忌吃猪头肉等发物; 5.忌食海鲜; 6.忌食温热性食物。

啤酒

白酒

鸡肝

腐竹

1、宜吃滋阴清淡、甘寒生津的食物; 2、宜吃营养丰富的食品; 3、宜吃维生素A丰富的食物; 4、宜吃增加免疫机能的食物; 5、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。